癫痫发作

癫痫发作

癫痫发作(epileptic seizure)是指因脑部神经无异常过度超同步化放电所造成的一过性症状和(或)体征。由于异常放电大脑中的起源部位不同以及传播通路不同,癫痫发作的临床表现多种多样,可以是运动、感觉、认知、精神或自主神经,并伴有或不伴有意识或者警觉程度的变化。

基本病因

癫痫发作是由脑部神经元的过度放电引起的一种急性、反复发作、阵发性的大脑功能紊乱。可能与遗传、感染、颅脑损伤、颅脑肿瘤、脑血管病、先天性畸形、产前期和围生期疾病、中毒、内分泌等疾病有关。

1、特发性癫痫

又称原发性癫痫,是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础,可能与遗传因素有关。

2、症状性癫痫

(1)感染:各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如脑囊虫病、血吸虫病、弓形虫病等,在我国北方以脑囊虫病多见。

(2)颅脑损伤:颅脑损伤如凹陷性骨折、硬脑膜撕裂、脑外伤、脑内出血、颅脑手术等损伤后几周内即可能产生痫性发作。

(3)颅脑肿瘤:在成年期开始发作的症状性癫痫中,除损伤外,幕上肿瘤也是常见原因;尤其是生长于额叶以及中央回皮质附近的少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移癌肿等。

(4)脑血管病:脑血管病后癫痫多见于中老年人,如脑栓塞、脑血栓形成和多发性腔隙梗死、脑出血等;脑血管畸形和蛛网膜下腔出血因发病年龄较轻,所以产生癫痫时年龄较轻。高血压脑病也可能伴有癫痫发作。

(5)先天性畸形:如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全等。

(6)产前期和围生期疾病:产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。在分娩时造成的脑挫伤、水肿、出血和梗死等可导致局部脑病变,将来可能形成痫性放电灶。脑性瘫痪患者也常伴发癫痫。

(7)其他:如高热惊厥后遗症,尤其是严重和持久的高热惊厥;铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖、异烟肼等中毒;全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等,均能引致癫痫;营养、代谢性疾病,儿童的佝偻病也可伴有癫痫;胰岛细胞瘤所致低血糖,糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退、维生素B缺乏症等均可产生发作;以及变性疾病如结节硬化病、Alzheimer病等。

诱发因素

1、内环境改变

内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值,导致癫痫发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作,为月经期癫痫和妊娠性癫痫;疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致癫痫发作。

2、睡眠

很多癫痫患者仅在睡眠中发病,剥夺睡眠也可加剧癫痫的发生,提示癫痫与睡眠关系密切。

3、遗传因素

可影响癫痫易患性,如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5~16岁有40%以上出现异常脑电图,但仅1/4出现失神发作。继发性癫痫患者的近亲患病率为15‰,高于普通人群。有报告单卵双胎儿童发生失神和全面强直-阵挛的一致率很高。

4、年龄

部分儿童癫痫成年后都有自行缓解的趋势,婴儿痉挛征主要发生在婴儿出生后1年内,Lennox-Gastaut综合征发病高峰为3~5岁,提示年龄在癫痫的发生发展中起着重要作用,是重要的癫痫相关因素。

典型症状

癫痫发作的临床表现取决于异常放电的癫痫灶神经元所在脑部位和痫样放电的扩散途径。可表现为动作突然中止,凝视,呼之不应,意识丧失等表现。

1、全面性失神发作的临床表现

(1)典型失神发作:表现为动作突然中止,凝视,呼之不应,可有眨眼,不伴有或者仅伴有轻微的运动症状,结束也突然,持续5~20秒多见,易为过度换气诱发。发作时EEG伴规律性的双侧半球的3Hz的棘-慢波复合波节律。多发生于儿童和青少年,见于儿童失神癫痫、青少年失神以及青少年失神肌阵挛等。

(2)不典型失神发作:此种类型的意识障碍发生与结束较缓慢,发作持续时间较典型失神发作长,可伴有轻度的运动症状或者自动症表现,发作时EEG提示为慢(1.0~2.5Hz)的棘-慢波复合波节律。主要见于L-G综合征,也可见于其他多种儿童癫痫综合征。

2、全面性强直发作的临床表现

强直发作表现为发作性躯体以及肢体双侧性肌肉的强直性持续收缩,躯体通常轴性伸展前屈或者背屈,持续时间在2~60秒,多持续10余秒,强直发作可以导致跌倒。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动或者爆发性高波幅棘波节律。主要见于L-G综合征、大田原综合征等。

3、全面性阵挛发作的临床表现

阵挛发作为发作性全身或者双侧肢体肌肉规律的交替性收缩与松弛,导致肢体表现为节律性抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢或多棘慢波复合波节律。单纯的阵挛发作婴儿期多见。

4、全面性强直-阵挛发作的临床表现

全面性强直-阵挛发作(GTCS)以突发意识丧失,并序贯出现全身强直、阵挛为特征,典型的发作过程可分为“强直期-阵挛期-痉挛后期”。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿便失禁等,并容易因窒息而造成伤害。发作期脑电活动多以全面的低波幅棘波节律或者电抑制(强直期)起始,棘波节律波幅逐渐增高,频率逐渐减慢,并出现棘慢复合波等(阵挛期)。发作后呈现电抑制现象。

5、全面性肌阵挛发作的临床表现

肌阵挛发作表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩,持续时间短于500毫秒,可累及全身肌肉,也可以肌群受累为主,常成簇发生,节律不规则。发作期EEG表现为爆发新出现的全面性多棘慢复合波,与发作具有锁时关系。肌阵挛发作既可以见于预后良好的癫痫患者,如青少年肌阵挛癫痫,也可见于预后差、有弥散性脑损害的患者,如进行性肌阵挛癫痫等。

6、全面性失张力发作的临床表现

失张力发作是由于双侧性身体肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现跌倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续时间多在1秒以内。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢复合波节律、低波幅电活动或者电抑制。

7、运动性发作的类型及临床表现

(1)仅为局灶性运动性发作:指局限于身体某一部位的发作,其性质多为阵挛性,即局灶性抽搐。身体任何部位均可见到局灶性抽搐,但多见于面部或者手部,因其在皮质相应的功能区面积较大。

(2)杰克逊发作:开始为身体某一部分抽搐,随后按照一定次序逐渐向周围扩散。其扩散的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关。如异常放电在原发性运动区由上至下传播,临床发作表现为从拇指向躯体、面部扩散。

(3)偏转性发作:眼、头甚至躯干向一侧偏转,有时身体可旋转一圈。发作往往累及额叶的眼区。

(4)姿势性发作:也称为不对称强直发作。发作呈现特殊的姿势,如击剑样姿势,表现为一侧上肢外展,一侧上肢屈曲,头眼偏转注视外展的上肢。发作往往累及上肢外展对侧的辅助运动区。

(5)发音性发作:可表现为重复语言、发出声音或者言语中断。其发作可以起源于额叶或者颞叶区。

8、感觉性发作的类型

(1)躯体感觉性发作:其性质为体表感觉异常,如麻木感、针刺感、电击感以及烧灼感等。发作可以局限于身体某一部位,也可以逐渐向周围部位扩散(感觉性杰克逊发作)。放电起源于对侧中央后回皮质。

(2)视觉性发作:可以表现为简单视觉症状,如视野中暗点、黑蒙、闪光等症状,发作起源于枕叶皮质。

(3)听觉性发作:多表现为重复的噪声或者单调声音,如蝉鸣、嚷嚷以及咝咝声等。发作起源于颞上回。

(4)嗅觉性发作:常表现为不愉快的嗅幻觉,如烧橡胶的气味等。放电起源于钩回的前上部。

(5)味觉性发作:以苦味或金属味常见。单纯的味觉性发作少见,放电起源于岛叶或者周边。

(6)眩晕性发作:常表现为坠入空间的感觉或者空间漂浮的感觉。放电多起源于颞顶叶交界皮质区。

9、自主神经性发作的类型及临床表现

自主神经性发作的症状复杂多样,常表现为上腹部不适感或者压迫感、气往上涌感、肠鸣、恶心、呕吐、口角流涎、面色或者口唇苍白或潮红、出汗以及竖毛等。其放电起源于岛叶以及边缘系统多见。

10、精神性发作的类型及临床表现

(1)情感性发作:常表现为愉悦或者不愉悦的感觉,如欣快感、恐惧感、愤怒感等。恐惧感是最多见的症状,发生突然,患者突然表情惊恐,甚至因为恐惧而逃离。发作常伴有自主神经症状,如瞳孔散大,面色苍白等。放电多起源于边缘系统以及颞叶基底以及外侧。

(2)记忆障碍性发作:是一种记忆失真,主要表现为似曾相识感、似曾不相识感、记忆性幻觉等,放电起源于颞叶、海马等。

(3)认知障碍性发作:常表现为梦样状态、时间失真感、非真实感等。

(4)发作性错觉:由于知觉歪曲而使客观事物变形。如视物变大或者变小,变远或者变近,物体形态变化;声音变大或者变小,变远或者变近等。放电多起源于颞叶以及颞顶枕交界处。

(5)结构性幻觉发作:表现为一定程度整合的认知经历,为复杂性幻觉。幻觉可以是躯体感觉性、视觉性、听觉性等,发作内容复杂,包括风景、任务以及音乐等。

11、复杂部分性发作的类型及临床表现

复杂部分性发作(CPS)也称为精神运动性发作,占成人癫痫发作的50%以上,病灶多在颞叶,故又称为颞叶癫痫,也可见于额叶、嗅皮质等部位。由于起源、扩散途径及速度不同,临床表现有较大差异,主要分为以下三种类型:

(1)仅表现为意识障碍:一般表现为意识模糊,意识丧失较少见,由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在,意识障碍常被掩盖,表现类似失神。

(2)表现为意识障碍和自动症:经典的复杂部分性发作可从先兆开始,先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分,患者对此保留意识,以上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止,发作通常持续1~3分钟,自动症是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动,自动症均在意识障碍的基础上发生,伴有遗忘。

(3)表现为意识障碍与运动症状:复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状,特别在睡眠中发生,可能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作,各种特殊姿势(如击剑样动作)等也可为不同运动症状的组合或先后出现,与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。

12、常见的自动症类型

(1)口咽自动症:最为常见,表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作,有时伴有流涎、清喉等动作.

(2)姿势自动症:表现为躯体和四肢的大幅度扭动,常伴有恐惧面容和喊叫,容易出现于睡眠中,多见于额叶癫痫。

(3)手部自动症:简单重复的手部动作,如摸索、擦脸、拍手、解衣扣等。

(4)行走自动症:无目的地走动、奔跑等。

(5)言语自动症:表现为自言自语,语言多为重复简单,或者单个词语或者不完整句子,语义不清。

并发症

持续时间较短或频繁发作的持续状态可导致以下并发症:

1、肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱,患者呼吸停止导致严重缺氧,全身肌肉剧烈运动时大量耗氧,造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害,脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝。

2、肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死,血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常,也是重要的死因。体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿,血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病。

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