腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS)是一种原因不明的起源于腱鞘和关节滑膜层的软组织良性病变,主要表现为无痛质硬、圆形或椭圆形软组织肿块,约0.5cm~5cm大小,肿块压迫神经时可出现局部疼痛、麻木及关节活动受限。常见于手部,其次为足、踝、膝、髋等。好发于30岁~50岁的青壮年,以女性居多。本病生长缓慢,极少数会发生恶变。本病目前以手术治疗为主,一般将肿瘤彻底切除的病例预后良好。
基本病因
腱鞘巨细胞瘤的病因目前尚不明确,有学者认为是炎症反应性病变,可能与创伤、慢性劳损有关,也有感染、骨破坏增生、脂肪代谢紊乱、血管功能失调等相关学说。
1、创伤、慢性劳损
本病多发于关节或者肌腱组织处,特别是腱鞘较多滑膜组织密集的手足部位。从解剖学角度入手,手关节肌腱组织长期处于活动状态,并且肌腱较为纤细,活动频繁,活动范围较大,腱鞘极易受到外部损伤或慢性劳损,从而易引起本病。
2、感染
感染可引起炎性过程相关的反应性或再生性增生,而引起本病。
3、骨破坏增生
腱鞘巨细胞瘤可引起骨质破坏,同时骨质破坏会引起周围血管发生过度增生,形成恶性循环。
4、其他病因
还可能与脂肪代谢紊乱、血管失调等有关。
危险因素
1、年龄
30岁~50岁,发病风险高。
2、性别
女性发病风险大于男性。
典型症状
腱鞘巨细胞瘤主要表现为无痛的、质硬的软组织肿块,可以存在很长时间,甚至可以数年没有变化。常见于手部,其次为足、踝、膝、髋等。当压迫神经时,会出现疼痛及麻木、关节活动受限等症状,病程较长。初期瘤体侵犯软组织,后期可出现骨质破坏,呈外压性囊性破坏,极少数有恶变的可能。
1、软组织肿块
主要表现为关节处腱鞘周围出现无痛、质硬的圆形或椭圆形软组织肿块,约0.5cm~5cm大小,可以存在很长时间,甚至可以数年没有变化。
2、神经压迫症状
当压迫神经时,会出现疼痛及麻木、关节活动受限等症状。
病情发展
腱鞘细胞瘤生长较缓慢,早期为无痛性质硬软组织肿块,随着肿块的生长可压迫神经、血管、韧带出现麻木、疼痛,及活动受限等症状。晚期极少数病例可出现恶变。
并发症
1、神经血管或韧带损伤
瘤体生长过程中压迫神经、血管或韧带,造成损伤,出现局部感觉障碍、血肿、远端肢体缺血、疼痛等症状。
2、骨质破坏
瘤体侵犯骨组织,造成发病部位的骨性疼痛、病理性骨折等。