门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）是各种原因引起门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后门静脉压力增高，造成门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的一种疾病，因其侧支循环大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变而得名。大多数门静脉海绵样变患者没有明显临床症状，出现症状的患者可见呕血、黑便、黄疸、腹痛等。本病预后与原发疾病有关，多数患者经积极、正规治疗能够实现治愈。
基本病因
门静脉海绵样变的病因较多，原发性门静脉海绵样变的病因多为门静脉先天发育畸形，继发性门静脉海绵样变最常见于栓子使门静脉闭塞和（或）狭窄。
1、门静脉先天发育畸形
门静脉先天发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉缺失或管腔狭窄甚至闭锁，门静脉血流受阻，机体代偿性地在门静脉周围形成侧支血管丛。
2、门静脉血栓
门静脉血栓导致血流受阻，机体代偿性地形成门静脉侧支血管丛。
3、肝硬化/肝癌
（1）肝硬化及肝癌患者因门脉高压导致血液淤滞，并常有凝血机制异常，易发生门静脉血栓；
（2）门脉高压引起的脾功能亢进可能需要行脾切除术，而手术是血栓及门静脉海绵样变形成的确切危险因素；
（3）肝癌易于血行转移至门静脉形成癌栓；
（4）肝癌患者行门脉造影、肝动脉化疗栓塞术等相应检查治疗易导致血栓的形成。
4、腹部手术
脾切除术后血小板数量增多、血小板功能异常；凝血因子相关抗原含量升高而抗凝血酶活性下降，使血液处于高凝状态；门脉系统血流量减少20%~40%，血流动力学的改变可能使血液形成涡流而有利于血栓形成；残留脾静脉盲端扩张，血流缓慢，则在高凝状态下易形成血栓。脾切除术后形成门静脉血栓，并进一步导致门脉侧支循环的形成，是CTPV产生的重要病因。
5、肝动脉-门静脉瘘
肝动脉-门静脉瘘的形成使门静脉压升高，瘘口的形成易引起血液涡流，进而导致血栓及CTPV的形成。
6、血液增殖性疾病
原发性血小板增多症、骨髓纤维化、阵发性血红蛋白尿等，也可能导致门静脉海绵样变。
典型症状
单纯门静脉海绵样变患者临床症状较为隐匿，初期并无特殊不适，肝功能情况良好。随病程进展，患者可出现腹痛、脾肿大、脾功能亢进、上消化道出血等，严重时可致休克、死亡。本病常伴发胃底静脉曲张破裂、门静脉高压性胃病等并发症。
1、上消化道出血
在出现症状的患者中，上消化道出血最常见，可反复呕血并伴有黑便，甚至可出现胃肠道反复感染。
2、脾肿大和脾功能亢进
由于门静脉海绵样变导致门静脉高压，因此几乎所有的患者都存在轻至中度脾肿大，常伴脾功能亢进。
3、其他
门静脉海绵样变侧支血管压迫胆总管，引起门脉高压性胆病，可表现为黄疸、发热、腹痛等症状。
并发症
1、胃底静脉曲张破裂
患者常表现为大量呕血，血色为鲜红或暗红色，其次出现的症状是黑便（柏油样便）。如果出血量更大，大便也会出现深红或者紫红色。随着出血量不断增加，会出现失血性休克，常表现出心悸、血压下降，头晕、晕厥，皮温下降。上述症状就说明血容量严重不足，十分危险，需要补充血容量，进行输入血浆或者代血浆治疗。
2、门静脉高压性胃病
门静脉高压性胃病是由肝硬化或其它原因导致门静脉压力增高，胃部静脉血回流受阻引起的胃黏膜充血性病变。轻者无自觉症状；重者表现为少量呕血、黑便，少数患者可出现上消化道大出血。
