间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILDs）也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），病因大多不明，病变主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失。患者可有进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症等临床表现。临床上可用抗生素和糖皮质激素进行治疗，该病可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致患者呼吸衰竭而死亡。
基本病因
间质性肺疾病中大多数疾病的具体病因不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原。已知原因的如石棉肺、尘肺等与无极粉尘吸入相关；过敏性肺炎与有机粉尘等相关；而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等其他间质性肺病的特异性抗原目前尚不明确。
危险因素
1、工作及居住环境恶劣，吸入有机粉尘、无机粉尘。
2、无指征滥用药物，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。
3、进行放射线治疗，高浓度氧疗。
典型症状
不同ILD其临床表现不完全一样，多数隐匿起病。
1、呼吸困难：是最常见的症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。
2、咳嗽：多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。
伴随症状
患者伴有发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
病情发展
该病多数隐匿起病，最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致患者呼吸衰竭而死亡。
并发症
呼吸衰竭、肺源性心脏病等。
