脉络膜黑色素瘤

脉络膜黑色素瘤

脉络膜黑色素瘤(melanoma of choroid)是成人最常见的眼内原发性恶性肿瘤,本病发病与种族、遗传因素、内分泌因素以及接触致癌化学物质等因素有一定关系。其症状通常与肿瘤的位置和体积有关,发生于眼球后极部的肿瘤常较早出现视力下降、视野缺损、视物变形症状,晚期视力可严重下降以致丧失,并出现眼痛、眼球突出等并发症。本病恶性程度高,易转移,延误治疗轻则丧失视力,重则眼外蔓延,全身转移,危及生命,故需早期诊断并及时接受合理治疗。

基本病因

脉络膜黑色素瘤的发生和发展是多因素、多阶段、多基因变异的积累及相互作用。其病因尚未明确,可能与遗传因素、外伤以及眼部相关疾病等有关。

1、遗传相关因素

有的病例有遗传因素。有研究显示,部分患者有3号染色体的部分丢失,而有的患者有8号染色体倍增或8号染色体q臂的获得。有少数研究发现6、1、17号染色体的变异也与黑色素瘤发生有关。

2、眼科相关疾病

眼部外伤、长期眼内炎、先天性眼黑色素沉着病、着色性干皮病等可能与发病相关。

危险因素

1、50~60岁中老年人发病风险高。

2、男性发病风险大于女性。

3、家族中有人有葡萄膜黑色素瘤史或全身系统肿瘤史,发病风险可能会增长。

典型症状

临床症状通常与肿瘤的位置、体积以及病情的发展有关,患者主要表现为视力下降,部分早期可无相应表现。一些患者还可出现视网膜脱离、玻璃体出血、青光眼等并发症。

1、如果肿瘤位于黄斑区,患者于疾病早期即可有视物变形、视野缺损、视力减退等症状;如果位于眼底的周边部则无自觉症状。晚期视力可严重下降以致丧失。

2、部分患者还可发生视网膜脱离,可出现飞蚊症等症状。

3、瘤体体积较大时,可导致视网膜血管或肿瘤内血管受到压迫及破裂,引起玻璃体出血。

伴随症状

部分患者可伴有眼痛、眼球突出等症状。

并发症

1、继发性青光眼

瘤细胞种植到虹膜和前房角,可发生继发性青光眼。虹膜有新生血管形成,导致新生血管性青光眼。有时并发眼内炎、全眼球炎和白内障。

2、虹膜睫状体炎

瘤细胞种植到虹膜,肿瘤发生坏死时,可合并巩膜睫状体炎。

3、前房出血

瘤细胞种植到前房角,肿瘤发生坏死时,可合并前房出血。

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