新生儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome of newborn,RDSN)也称为肺透明膜病,多见于早产儿,出生后不久出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征,并呈进行性加重,严重者发生呼吸衰竭。以机械通气和呼吸机治疗为主的呼吸治疗和危重监护技术,已经能够使90%以上的患儿存活。
基本病因
PS(由Ⅱ型肺泡上皮细胞合成并分泌的一种磷脂蛋白复合物)缺乏是本病发生的根本原因。
1、早产
胎龄越小,PS合成及分泌量也越低,发生新生儿呼吸窘迫综合征的几率越高。胎龄<30周的早产儿,本病发生率高达70%以上;胎龄>36周的早产儿,本病发生率仅为1%~5%。
2、糖尿病母亲婴儿
本病发生率比正常增加5~6倍,因为血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用。
3、择期剖宫产儿
分娩未发动时行剖宫产,缺乏正常子宫收缩,儿茶酚胺和肾上腺皮质激素的应激反应较弱,影响PS的合成分泌。
4、其他
围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿血容量减少,均可诱发本病。有研究发现,由于PS中SP-A或SP-B基因变异或缺陷,使其不能发挥作用,此类患儿不论足月还是早产,均易发生本病。
典型症状
本病主要表现为出生后不久(一般6小时内)出现呼吸窘迫,并呈进行性加重。
以呼吸急促(>60次/分)、呼气呻吟、青紫、鼻扇及吸气性三凹征(吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙出现明显凹陷)为主,并呈进行性加重,严重时表现为呼吸浅表、呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。轻型患儿可仅有呼吸困难、呻吟,而青紫不明显,经治疗后可恢复。此外,选择性剖宫产患儿的临床表现与早产儿相比,起病稍迟,症状可能更重。
病情发展
随着病情逐渐好转,由于肺顺应性的改善,肺血管阻力下降,约有30%~50%患儿于恢复期出现动脉导管开放,分流量较大时可发生心力衰竭、肺水肿。故恢复期的RDS患儿,其原发病已明显好转,若突然出现对氧气的需求量增加、难以矫正和解释的代谢性酸中毒、喂养困难、呼吸暂停、周身发凉发花及肝脏在短时间内进行性增大,应注意本病。若同时具备脉压差增大,水冲脉,心率增快或减慢,心前区搏动增强,胸骨左缘第二肋间可听到收缩期或连续性杂音,应考虑本病。对于未使用PS的早产儿,若生后12小时出现呼吸窘迫,一般不考虑本病。
并发症
1、动脉导管未闭
早产儿动脉导管组织发育未成熟,常发生动脉导管未闭。患儿出现动脉导管未闭的几率可达30%~50%,常发生在恢复期。发生动脉导管未闭时,因肺动脉血流增加致肺水肿,出现心力衰竭、呼吸困难,导致病情加重。
2、肺动脉高压
由于缺氧和酸中毒,患儿易并发肺动脉高压,使病情加重,血氧饱和度下降。选择性剖宫产胎儿与自然早产胎儿相比,更易并发肺动脉高压。
3、肺部感染
气管插管、机械通气易发生肺部感染,使病情加重。
4、支气管肺发育不良
长时间吸入高浓度氧和机械通气,造成肺损伤、肺纤维化,导致支气管肺发育不良。
5、肺出血
严重者常发生肺出血,主要与早产、缺氧有关,常发生在病程第2~4天。
6、颅内出血
主要与早产、缺氧有关,亦与机械通气治疗有关。