p肝肺综合症的u临床u表现pp一基本肝部u病症u的表现pp肝胆疾病的症状和体征如腹水、消化道出血、肝功异常、肝脾肿大、黄胆等。急性和慢性肝胆疾病如肝硬化尤其是不明原因的肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活动性肝炎和原发胆汁性肝硬化都可发生HPS。非硬化性门脉高压也可发生HPS，Binay等报导下腔静脉堵塞而肝功能正常并发HPS的，经球囊腔静脉成形术后不但肝部血夜排出遇阻显著减轻，并且呼吸不畅、紫绀和下降的PaO2在两周内恢复过来，手术行门腔分离和脾肾分离后3-7年亦可发生HPS，以上材料说明门脉高压可能是造成HPS的关键因素。HPS与生化指标异常凝血酶原时间、u白蛋白u、肝酶谱、腹水、胃肠出血并无关系，而和食管静脉曲张的程度、u肌肤u蜘蛛痣则显著相关。Rodruez-Roisin等观查15名肝硬化，发觉其中8名有肌肤蜘蛛痣者肝功能异常水平、体、肺循环阻力减少水平、HPV损伤水平、PaO2减少程度以及VAO失衡严重度均较其他7名无肌肤蜘蛛痣的要严重，因而肌肤蜘蛛痣可能是肝硬化肺血管变化的临床标示。pp二低氧血症和呼吸道症状pp由于缺少愈后材料，HPS的自然病历尚未十分清楚。通常在确诊了漫性肝病后数年才出现HPS的呼吸道症状。Korwka等研究资料说明，22名含有18%先发症状为呼吸不畅，然后被检查出肝胆疾病。发生呼吸道症状的持续时间为4．8±2．5年。突出的肺脏症状是呼吸不畅，运动后或站立位斜卧位吸气时加剧，突出的体征是杵状指、紫绀。胸部检查常无更改。其中有9名41%当出现呼吸不畅后均值生存时间为2．5年。大部分死因全是肺外要素，如消化道出血或败血病。有7名发生呼吸频率缓减，进而测其平卧位吸气室内空气环境下PaO2值发觉，在48个月内，肝功能虽平稳，但PaO2是下降的。其中5名在这一时期身亡。值得的是PaO2的*减少超过2个月还可以导致死亡，总得来说，如果出现血夜氧化阻碍，存活的机率就不大了。p

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