人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸，进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常在婴儿期死亡。
- 检查标本：小便
- 检查方式：尿液生化
- 检查分类：化学检查
- 检查项目：肾功能/泌尿
阴性。
异常指标：阳性
检查分析：阳性见于先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。
适宜人群：出现黑尿，肝脾大，腹水，黄疸的婴儿
不适宜人群：尿液检查是医院中最常用的检验项目之一，是反映身体健康状况的基本指标之一。注意收集尿液标本的正确规范，是保证尿液检查结果的准确性的关键。
1、检查前一天晚上九点以后不要进食，可喝水，检查当天早上起床后不吃东西也不喝水，便于检查准确。
2、留置尿量一般在20ml左右，不少于10毫升。按排尿的先后次序，可将尿液分为前段、中段、后段。因前段尿和后段尿容易被污染，因此，做尿常规和尿细菌学检查时，一般都留取中段尿。
3、应使用清洁干燥的容器，即医院提供的一次性尿杯和尿试管。
4、所留尿液应尽快送实验室检查，因为时间过长会有葡萄糖被细菌分解，管型破坏，细胞溶解等问题出现，影响检查结果的准确性。
5、女性要清洗外阴，勿混进白带。女性患者在经期一般不宜取尿做检查。
6、在使用抗菌药物后，可影响检查的准确性。
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