噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。确诊噬血细胞综合征需要做以下检查:
(一)询问病史
(二)体格检查
持续发热,肝脾进行性肿大、淋巴结轻度肿大、皮疹、紫癜、黄疸、腹水,后期可有神经系统异常。
(三)辅助检查
1.血象
外周血细胞计数减少,可有一系、二系或三系减少。
2.凝血障碍
凝血酶原时间延长,血浆纤维蛋白原降低,纤维蛋白降解产物增多。
3.肝肾功能
血清转氨酶、胆红素、三酰甘油、LDH、铁蛋白增高等。
4.免疫血检查
许多细胞因子血清浓度增高,如IL-1、sIL-2R、IL-6、IFN-γ、TNF-α、sCD8、M-CSF等。
5.骨髓象检查
正常的前体细胞减少,组织细胞明显增多,早期可无典型的噬血细胞增多,晚期骨髓增生减低,有明显的吞噬血细胞现象。
6.淋巴结活检
受累的淋巴结中吞噬性组织细胞明显增多,而淋巴细胞减少,生发中心区消失。
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