血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。确诊血小板增多症需要做以下检查:
1、血小板计数
①白细胞及血红蛋白增多见于原发性血小板增多症及真性红细胞增多症;②白细胞增多,血红蛋白正常或减少见于慢粒白血病、早期骨髓纤维化,以及急性感染、急性溶血、某些癌症引起的反应性血小板增多症;③白细胞正常、血红蛋白减少见于缺铁性贫血、急性失血性贫血等。
2、血液涂片检查
原发性血小板增多症的血涂片中血小板常聚集成堆,血小板形态一般正常,但可见巨大型、小型及畸形血小板。原发性骨髓纤维化出现泪滴状红细胞、幼红细胞、幼粒细胞及大而畸形的血小板,偶见巨核细胞碎片。早期病例血小板数可增高但随病变进展而逐渐减少,部分患者嗜酸或嗜碱粒细胞增多。慢粒白血病患者血片中有不同成熟阶段的粒细胞及晚幼红细胞。嗜酸、嗜碱粒细胞明显增多。
3、骨髓检查
CML、PMF、PV、ET同属骨髓增殖性疾病,骨髓涂片有核细胞均呈明显增生。CML可呈极度增生,红系、髓系及巨核系普遍增生,以髓系更为突出,粒红比例可达(15~20):1,髓系以中、晚幼粒细胞增生为著,嗜酸及嗜碱粒细胞明显增多,但原粒加早幼粒细胞不超过10%。PMF骨髓穿刺时常为干抽,穿刺成功者,在病变早期骨髓造血细胞增生,尤其是巨核细胞,但随病变进展,造血细胞日趋减少,巨核细胞有时仍可增生。PV呈全髓增生,尤以红系受巨核细胞系为显著,粒红比倒常下降。ET则以巨核细胞显著增生,原、幼巨核细胞均增生,后者尤著,可成丛出现,大量血小板聚集成堆。
4、其他检查
包括红细胞容量、血氧饱和度、红细胞生成素、血清维生素B12等测定,中性粒细胞碱性磷酸酶积分,染色体及融合基因检查,骨髓活检及影像学检查等在骨髓增生性疾病的诊断与鉴别诊断中有重要意义。对反应性造血细胞增多的鉴别诊断亦十分重要。
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