溶血尿毒综合征(HUS)是多种病因引起血管内溶血的微血管病,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征。确诊溶血尿毒综合征需要做以下检查:
1.血液改变
血红蛋白下降明显,可低至30~50g/L,末梢血网织红细胞明显增高,血涂片可见红细胞形态异常,呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。外周血白细胞数大多增高,可达(20~30)×109/L。血小板减少见于90%的患儿,可低至10×109/L,持续1~2周后逐渐升高。骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常,未能测出血小板抗体,Coomb试验阴性。
2.凝血与纤溶
早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物增加,因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少,凝血酶原时间延长,一般数天内恢复正常,后期纤维蛋白原略升高。弥散性血管内凝血(DIC)表现罕见。
3.血液生化改变
血清总胆红素增高,以间接胆红素升高为主,血浆结合珠蛋白降低,血浆乳酸脱氢酶(LDH)及其同功酶(丙酮酸脱氢酶)均升高。超氧化物歧化酶(SOD)降低及红细胞膜脂质过氧化物丙二醛(MDA)增高提示自身红细胞抗氧化能力降低。少尿期有血尿素氮、肌酐增高,血钾增高等电解质紊乱及代谢性酸中毒,血尿酸增高。
4.尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片,严重溶血者可有血红蛋白尿,还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型。
5.肾组织活检
有助于明确诊断并估计预后,因为急性期有血小板减少和出血倾向,宜在急性期后病情缓解时进行。肾脏病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞。
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