原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis.PBC)又名原发性胆汁性胆管炎,是一种由免疫介导的,以线粒体抗体阳性、IgM升高和小叶间胆管、分隔胆管的炎症性损伤为特征的慢性淤胆性疾病。确诊原发性胆汁性胆管炎需要做以下检查:
1、碱性磷酸酶或γ一GT
显著升高,有轻度升高的ALT或AST,碱性磷酸酶水平升高至正常的4~5倍或更高。生化改变常与疾病分期有关。碱性磷酸酶和GGT升高程度与胆管消失相关;转氨酶水平反映汇管区周围和小叶内坏死程度。IgM升高也是一特征。血清胆红素升高可达正常上限的2倍。随着病程的进展,血清胆红素水平可达很高水平。甘胆酸浓度也可异常升高。后期有低白蛋白血症和凝血酶原时间延长。
2、胆固醇
高胆固酵血症常见,可发生于近80%的患者。低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)中度升高,在进展期,LDL-C可显著升高,伴脂蛋白x的存在和高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)的显著下降。血清铜蓝蛋白和血清铜水平升高、尿铜排出增加。肝内铜积聚随胆汁淤积的病程而加重。
3、抗线粒体抗体测定(AMA)
AMA是PBC最突出的血清标志物。该抗体具有较高的敏感性,但并不特异。超过25%的自身免疫性肝炎患者也可呈AMA阳性,低滴度AMA也可见于个别原发性硬化性胆管炎、药物性肝病。近年来发现AMA—M2敏感性和特异性更高,M2的抗原决定簇是定位于线粒体内膜的丙酮酸脱氢酶或2-氧-酸脱氢酶复合物的组分。抗M2抗体是PBC最特异的指标,大约95%PBC患者免疫印迹法阳性。抗M2自身抗体包括高分子和低分子量的IgM形式。在体外,其M2抗体具有抑制相应酶的催化活性。有些患者具有原发性胆汁性肝硬化的特征但AMA阴性。以前把它分类为“抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化”,但现在认为这些患者患有“自身免疫性胆管炎”,这是一种独立的疾病,和PBC有相同的病程。
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