华氏巨球蛋白血症系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。确诊华氏巨球蛋白血症需要做以下检查:
1.外周血 呈贫血、也可有白细胞及血小板减少。外周血涂片中可出现少量浆细胞样淋巴细胞。红细胞常呈缗钱状排列。
2.血沉 明显增快。
3.骨髓象 显示浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生,常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多。
4.血清蛋白电泳 显示γ区出现M成分。应用免疫电泳可进一步鉴定此M成分为单克隆IgM。免疫球蛋白定量法可测定单克隆IgM含量。
5.根据病情、临床表现、症状、体征选择做CT、MRI、胸片、B超、心电图等检查。
6.病理检查 骨髓病理可见淋巴样细胞浸润,呈弥散型或结节型。淋巴结病理显示多型性细胞浸润。淋巴结与周围脂肪中可见不典型淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及淋巴浆细胞等。这些细胞浆内有PAS阳性物质存在。
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