心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。确诊心肌疾病需要做以下检查:
1 、超声心动图:
( 1 ) 室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1 . 3
( 2 ) 二尖瓣前叶在收缩期向前方运动( SAM 现象)
2 、心电图:左心室肥大,部分出现病理性 Q 波( II 、 III 、 AVF 、 AVL 或 V4、 V5, ST-T 改变(有以 V3、 V4为中心的巨大倒置 T 波 )
3 、胸部 X 线检查:心影增大多不明显。
4 、心导管检查和心血管造影:
心室造影:左室腔变形。
冠状动脉造影:多无异常。
有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差,> 20mmHg 。
Brockenbrough 现象阳性→梗阻性 HCM 特异表现(即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时,期前收缩后的心搏增强,心室内压上升,但同时由于收缩力增强梗阻亦加重,所以主动脉内压反而降低)。
心内膜心肌活检:心肌细胞肥大,形态异常,排列紊乱。但缺乏特异性。
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