自身免疫性溶血性贫血检查-家庭医生在线

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怀疑得了自身免疫性溶血性贫血要做什么检查？

　　自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。确诊自身免疫性溶血性贫血需要做以下检查：

　　1.外周血象

　　AIHA患者贫血程度轻重不一，急性型贫血较重，最低者Hb可<20g/L，MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数大多增至5%～30%，或更高。但慢性型者Hb可以在100～110g/L，网织红细胞可以不高，伴有恶性病或感染的继发性病例亦不高，甚至减低，因为抗IgG抗体可与幼红细胞及网织红细胞起免疫反应，导致骨髓中幼红细胞减少，网织红细胞减少，甚或再障危象。外周血涂片球形红细胞明显增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一，急性溶血发作时白细胞计数大多增高，可以增高至30×10^9/L，中性粒细胞增多并有左移现象，出现少数晚幼和中幼粒细胞，偶尔呈类白血病反应。血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。

　　2.骨髓象多数病例红细胞系显著增生，但因感染、SLE、恶性病等继发性病例骨髓红细胞系可以不增多，甚至减少，有时可出现类臣幼红细胞改变，这种变化可能因为长期幼红细胞增生而叶酸或维生素B12缺乏引起，但血液中叶酸和维生素B12浓度并不减少，用叶酸和维生素B12也不能改变骨髓象。

　　3.免疫学抗人球蛋白试验(Coombs试验)是诊断温抗体型AIHA最重要的试验。直接Coombs试验大多阳性，约2/3的患者间接Coombs试验阳性。约2%～4%的患者的临床表现特点与AIHA完全相同，对糖皮质激素或切脾有效，但Coombs试验始终阴性，这可能与抗人球蛋白血清的广谱性差或红细胞上免疫球蛋白分子太少有关。近年来采用广谱抗人球蛋白血清提高了诊断的阳性率，而应用抗IgG、抗IgM，抗C等特异性抗人球蛋白血清做直接Coombs试验时，可以鉴别吸附在红细胞上的自身抗体属于哪一种免疫球蛋白。此外，红细胞表面有IgG及补体C3附着、或有lgM(可发生于系统性红斑狼疮)的病例，血液在体外冷却时可出现红细胞自身凝集。

　　以特异单价抗人球蛋白血清测定结果可将儿童AIHA分为以下几型：①IgG+C3型：最常见，占60%，IgG及C3在巨噬细胞吞噬过程的识别、附着与摄入中起明显协同作用，故溶血严重;②IgG型：约占16%.抗IgG Coombs试验阳性，抗lgM及抗补体Coombs试验阴性。具抗Rh系统、抗e或c抗原特性，患者血型易误诊为AB型和Rh型。常见于继发性AIHA，溶血不严重;③补体型：约占25%，抗C3或CA补体Coombs试验阳性，抗IgG及lgM Coombs试验阴性。较常见于急性型，溶血轻;④IgM型：抗IgM Coombs试验阳性，可致血管内及血管外溶血;⑤混合型：有IgG+lgM+C3型、IgG+lgM+lgA型、IgG+lgM+lgA+C3型，较少见。但临床上以IgG+lgM+C3型溶血最重。

　　冷凝集素综合征患者用普通的Coombs血清作试剂或专抗补体的抗血清作Coombs直接试验，结果都阳性(病人的红细胞须先用37℃的生理盐水洗涤以除去细胞表面附着的lgM抗体)。阳性结果的原因是抗血清与补体C3发生反应。间接Coombs试验阴性，但必须在37℃进行;如果试验温度下降则可得阳性结果。PCH患者的Coombs试验通常在溶血发作或发作刚过时为阳性。发作后不久即转为阴性，且在37℃温度下D-L抗体与红细胞解离。间接Coombs试验通常阴性，但如试验是在低温下进行的则为阳性。

　　冷凝集素试验是诊断冷凝集素综合征的最佳方法。以患者的血清或血浆加入血型相同或O型的正常人红细胞，在31℃以下即可见到红细胞凝集，在4～O℃最显著，将温度回升至37℃或31℃以上时，凝集又消失。这种可逆性的冷凝集现象可以反复观察到。冷凝集素的效价大多很高。正常人冷凝集效价一般不超过1: 40°原发性和继发于慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、SI，E等的病例的冷凝集素效价可高达5×10^9。因支原体肺炎并发者的效价常较低，一般不超过1：1000～1：4000。由于正常人红细胞上的I和i血型抗原存在差异，因此，用同一病人的血液标本与不同正常人红细胞作试验时，所得抗体的效价可以不一样。故重复冷凝集试验时，每次最好都用同一正常人的红细胞作抗原。

　　冷溶血试验(Donath-Lanbsteiner试验)是确诊PCH最可靠的试验。以血型相同的正常人红细胞加入新鲜的豚鼠血清(供给补体)和病人血清(抗体)，以正常血清为对照，先置于冰水中(0～4℃)约30分钟，再置于37℃水温中2小时。如果发生溶血，表示有D-L抗体存在，正常对照不溶血。D-L抗体的效价一般不很高。

　　4.其他球形红细胞增多时，红细胞渗透脆性亦增高，球形红细胞越多，渗透脆性试验增高越显著。血清胆红素增高，可达42.8～85. 5μmol/L(2. 5～5mg/dl)。血浆结合珠蛋白浓度减低或消失。溶血严重者血浆游离血红蛋白增多，尿中出现血红蛋白或/及含铁血黄素颗粒。尿中尿胆原排泄量增多，但无胆红素。

什么是自身免疫性溶血性贫血？

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