神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。确诊神经白塞病需要做以下检查:
1.血象常偏高。
2.脑脊液检查
据报道有80%的患者CSF检查异常,CSF的细胞数轻度增高,以淋巴细胞为主,总数常小于60106/L,蛋白含量中度增高,多低于1.00g/L,CSF中球蛋白增多,CSF细菌培养阴性。CSF的变化常与临床表现不相平行,且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF),常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高,且CSF中IL-6水平较正常人为高,白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳,可作为临床监测治疗的指标。
3.血清免疫指标检查
与脑脊液类似,临床意义也相同。
4.MRI
敏感性较高,急性期患者于T2加权图像上可见高密度影,而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围此外,在丘脑基底核、大脑半球脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影病情严重时,还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者,晚期可见到脑干萎缩。
5.脑CT
诊断NBD敏感性较差,仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。
6.脑血管造影
可显示大、中小血管广泛狭窄和血栓形成,其中以大脑前大脑中动脉的狭窄为多见。
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