原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90%。确诊原发性肾病综合征需要做以下检查:
1.尿液分析
(1)常规检查:尿蛋白定性多在+++,约15%有短暂显微镜下血尿,原发性肾病综合征的检查大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
(2)蛋白定量:24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐( mg/mg),正常儿童上限为0.2,肾病>2.0。
2.血生化及血脂分析 血清白蛋白浓度<30g ,甘油三酯升高,LDL和VLDL增高,HDL多正常。BUN、Cr在肾炎型肾病时可升高,晚期可有肾小管功能损害。
3.血清补体测定 微小病变型肾病综合征或单纯型肾病综合征患儿血清补体水平正常,肾炎型肾病综合征患儿补体可下降。
4.系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体(ANA)、抗-dsD-NA抗体、Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的原发性肾病综合征患者尤其重要。
5.高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态,血小板增多,血小板聚集率增加,血浆纤维蛋白原增加,尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒超声检查以明确原发性肾病综合征的诊断,有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。
6.经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童肾病综合征不需要进行诊断性肾活体组织检查。肾病综合征患儿肾穿刺的指征:①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者;②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。
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