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α-L-艾杜糖苷酶测定

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基本信息

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　　用二种酶活性测定方法诊断粘多糖贮积症I型(MPS I)患者及杂合子。黏多糖贮积症(MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。

检查标本：血液: 检查方式：血液生化

检查分类：化学检查: 检查项目：内分泌/酶

检查分析

正常指标：

　　用4MU-α-L-iduronide做为底物，α-L-艾杜糖苷酶活性正常人均值为1 h 14.98nmol/mg；用phenyl-α-L-iduronide做为底物，正常人均值为18 h 225 nmol/mg。

异常指标：

　　用4MU-α-L-iduronide做为底物，α-L-艾杜糖苷酶活性蛋白杂合子1 h 7.01nmol/mg，患者范围0～0.09nmol/mg；用phenyl-α-L-iduronide做为底物，杂合子均值为18 h 125nmol/mg，患者范围0～7.7nmol/mg。

检查分析：

　　用4MU-α-L-iduronide及phenyl-α-L-iduronide二种底物测定临床疑似MPS I型的患者及杂合子的白细胞α-L-艾杜糖苷酶活性,与正常人对照做出诊断

适宜人群：

　　怀疑或是诊断粘多糖贮积症I型

不适宜人群：

　　没有不适宜人群

检查注意事项

　　抽血检查一般采静脉血，静脉血化验除特殊要求的项目以外，一般要求在上午抽血，抽血前尽量减少运动量，不要吃食物，保持空腹，可以喝少量的水。抽血量一般在2-20毫升，最多不会超过50毫升。

　　1、抽血前一天晚上八时以后应禁食，抽血前一天避免大量饮酒，血液中的酒精成分会直接导致结果升高或降低。

　　2、早晨不做剧烈运动，抽血前的晚上应睡眠充足。

　　3、抽血前不宜太过劳累或受冷、热剧烈刺激。

　　4、不要穿袖口过紧过小的衣服，避免抽血时衣袖卷不上来或抽血后因衣袖过紧引起手臂血肿。

　　5、抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。

　　6、抽血后即刻松开拳头，用消毒过的干棉块压紧穿刺部位，需在针孔及向上两厘米进针处的范围进行局部按压3-5分钟，进行止血。同时放松上捋的衣袖，以帮助止血。切勿揉搓穿刺部位，以免造成局部淤血出现“青紫”，也不要触摸穿刺点，以免感染。

　　7、抽血后要休息15分钟，静坐或躺着休息。应在抽血后24小时内尽量保持抽血手臂的清洁卫生，不要淋浴或桑拿。若局部出现淤血，24小时后用温热毛巾湿敷，可促进吸收。

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