α-L-艾杜糖苷酶测定临床意义-家庭医生在线

检查分析

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正常指标：

　　用4MU-α-L-iduronide做为底物，α-L-艾杜糖苷酶活性正常人均值为1 h 14.98nmol/mg；用phenyl-α-L-iduronide做为底物，正常人均值为18 h 225 nmol/mg。

异常指标：

　　用4MU-α-L-iduronide做为底物，α-L-艾杜糖苷酶活性蛋白杂合子1 h 7.01nmol/mg，患者范围0～0.09nmol/mg；用phenyl-α-L-iduronide做为底物，杂合子均值为18 h 125nmol/mg，患者范围0～7.7nmol/mg。

检查分析：

　　用4MU-α-L-iduronide及phenyl-α-L-iduronide二种底物测定临床疑似MPS I型的患者及杂合子的白细胞α-L-艾杜糖苷酶活性,与正常人对照做出诊断

适宜人群：

　　怀疑或是诊断粘多糖贮积症I型

不适宜人群：

　　没有不适宜人群

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