戈谢病手术-家庭医生在线

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戈谢病手术是什么？

　　戈谢病又名脑苷脂病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由β-葡萄精脑苷脂酶减少，细胞内大量储存脑苷脂，形成有特殊形态的戈谢细胞所致。以犹太人最多见。病名的由来是1882年Gancher描述酋例病人，其报道发现病人脾中有异常大的泡沫状胞质的细胞为此病特征以及肝脾大和皮肤色素的表现。

　　戈谢病的手术治疗方法：

　　1.器官移植对肝衰竭患者进行肝移植可拯救其生命。异基因骨髓移植已有成功，其可纠正造血系统细胞的酶缺乏，不能纠正中枢神经系统中的酶缺乏，适于非神经病变型患者。移植前切脾。

　　2.脾切除过去对巨脾引起的胸部及腹部脏器受挤压以及脾功能亢进引起贫血、持续血小板减少者采用脾切除治疗，但术后病人对感染的易感性增加，还有会加速脂质在骨及其他器官中的沉积。采用部分脾切除术可减轻以上不利影响，但几年后脾会再增大并有脾亢。因此，必须充分权衡脾切除的利弊。骨骼疼痛者用泼尼松治疗可能奏效。

具体手术

什么是戈谢病手术？

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