先天性白内障是怎么回事

　　遗传35%

　　近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究，大约有1/3先天性白内障是遗传性的，其中常染色体显性遗传为多见，我国的资料表明，显性遗传占73%，隐性遗传占23%，尚未见伴性遗传的报导，在血缘配婚比率高的地区或*，隐性遗传也并非少见。

　　环境因素30%

　　除遗传外，环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因，约占先天性白内障的1/3。尤其是妊娠期的营养和感染对该病有很大影响，因此要强调围产期保健，以减少先天性白内障的发生。

　　其他因素30%

　　约有1/3先天性白内障原因不明，即散发性，无明显的环境因素影响，在这组病例中可能有一部分还是遗传性的，新的常染色体显性基因突变，在代有白内障，但无家族史，因此很难确定是遗传性，隐性遗传的单发病例也很难诊为遗传性。

　　确定先天性白内障病因的基本的方法，先是要明确白内障是健康患儿的孤立病症，还是全身或眼部病变的一部分，在一些病例，通过了解家族史和个人史，结合完整的全身和眼部检查一般可找到病因并做出正确，前极性白内障，后晶状体圆锥一般不合并全身异常;有双侧永存原始玻璃体增生症的患儿，应与Norrie病，13-三体相鉴别，母体怀孕初3个月的疾病史，用药史，X线暴露史等具有重要参考价值。

　　当新生儿有一眼或双眼思白内障时，应该明确其病因，如果有阳性家族史，则与遗有关，此外，环境因素的影响也是其发病原因，有部分是全身疾患的并发病，即便是经过家系或是实验室检查后，仍有1/3病例不能查出病因，这类原因不明的白内障称为特发性白内障，病人没有其它的眼部异常，亦无全身疾思，可能系多因素造成品体混浊，推测这组病人中有1/4是新的常染色体显性基因突变所致，有部分与系统性疾病有关，但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认。

如何把握的时间治疗先天性白内障

　　一、双眼不完全性白内障若双眼视力低于0.1，不能窥见眼底者，应当争取尽快手术。

　　二、对单眼先天性白内障，晶状体混浊位于瞳孔区，或双眼视力低于0.3者，应在2-3岁时尽早进行手术治疗。

　　三、对局限性晶状体混浊，平时不影响玩耍，不影响正常视物，视力在0.3以上者手术可推迟到4-5岁进行，但不能晚于6岁，否则对孩子将可能造成不可逆性弱视。

　　四、对出生后即有双眼完全性白内障，由于视网膜得不到正常的刺激，严重影响视功能发育者，应尽早手术。一般出生后1-2个月内手术，迟不超过6个月。另一眼应在眼手术后1周内进行手术，术后单眼遮盖不能超过1周，以防手术后单眼遮盖而发生形觉剥夺性弱视。

先天性白内障造成哪些不适

　　1.白瞳征成年白内障，常常因视力明显减退而就诊，而婴幼儿白内障，是单眼，一般并无症状，因此经常被延误，只有当瞳孔区出现白色反光，即所谓白瞳征leukokoria时，方引起家长或医生的注意，白瞳征并非先天性白内障所特有，临床上应与其他病症加以鉴别。

　　2.眼球震颤患双眼致密混浊性白内障的患儿，大多伴有眼球震颤nystagmus，震颤多为游移性wanderring和搜寻性searching等类型，这种类型的眼球震颤往往视力极为低下，一般不会超过0.1。

　　3.斜视由于视力低下或双眼视力不平衡，阻碍融合机制的形成，可迅速造成眼位偏斜。

　　4.畏光在一些情况下，由于晶状体混浊引起光散射，可使患儿产生畏光症状，这种情况在有绕核性白内障的患儿更易出现。

　　5.合并的其他眼部异常先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见，先天性小眼球的存在与白内障类型无关，且常合并其他眼组织发育异常，如脉络膜缺损，视力预后极差，即使手术也不能获得满意的视力结果。

　　新生儿白瞳征常见的原因就是先天性白内障，临床并不困难，然而，许多其他眼部先天异常，也可表现为白瞳征，其临床表现，处理原则和预后均不相同，因此，及时做出准确的和鉴别是十分重要的。

　　先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性，皮质姓及膜性白内障，由于混浊的部位，形态和程度不同，因此视力障碍不同，比较常见的白内障有以下几种类型。

　　1、全白内障total cataract 晶体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，在1岁内全部混浊，这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致，临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊，有时囊膜增厚，钙化或皮质浓缩甚至脱位，视力障碍明显，多为双侧性，以常染色体显性遗传多见，在一个家族内可以连续数代遗传，少数为隐性遗传，极少数为性连锁隐性遗传。

　　2、膜性白内障membrane cataract当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时，其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障，当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜，可引起后囊膜破裂，加速了皮质的吸收，即表现为先天性无晶体，临床表现为灰白色的硬膜，有多少不等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管，后者可能来自胚胚血管膜，亦有纤维组织伸到膜的表面，故又称血管膜性白内障或纤维性白内障，单眼或双眼发病，视力损害严重，少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

　　3、核性白内障nuclear cataract本病比较常见，约占先天性白内障的1/4，胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊，混浊范围为4～5mm，完全遮挡瞳孔区，因此视力障碍明显，多为双眼患病，通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。

　　4、中央粉尘状白内障centralpuiverulent cataract在胚胎期的前因胚胎核受损所致，胎儿核不受影响，临床表现为胚胎核的2个Y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊，故又称为板层粉尘状白内障，如果胎儿核也受损害，在临床即表现为核性白内障或板层白内障，在裂隙灯下可见混浊区内有许多细小白点，混浊的范围约为1～2.5mm，多为双眼对称，静止不变，对视力的影响不大。

　　5、绕核性白内障perinuclear cataract此种类型的白内障很常见，占先天性白内障40%，因为混浊位于核周围的层间，故又称为板层白内障1amellar cataract，通常静止不发展，双侧性，临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊，这些混浊是由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明，在混浊区的外周，有V字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为骑子，由于核中央透明，视力影响不十分严重，本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊，同时也可伴有周身其它系统疾病，常染色体显性遗传多，在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代，在542人中有132人为绕核性白内障。

　　6、前轴胚胎白内障anterior axil embryonic cataract此种类型白内障也是一种较常见的先天性白内障，约占25%，在前Y字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊，这些混浊是胚胎期前4个月形成，由于混浊局限，对视力无很大影响，因此一般不需要治疗。

　　7、前极白内障anterior polar cataract本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊，混浊的范围不等，有不超过0.1mm的小白点混浊;亦可很大，并占满瞳孔区，多为圆形，可伸入晶体皮质内或是突出到前房内，甚至突出的前极部分触及到角膜，称为角锥白内障pyramidal cataract，在角膜中央有相对应的白色局限性混浊，部分有虹膜残膜，前极白内障的晶体核透明，表明胚胎后期的囊膜受到损害，囊膜异常反应而形成一个白色团块，用针可将混浊的团块拔掉，保持晶体囊膜的完整性，双侧患病，静止不发展，视力无明显影响，可不治疗。

　　8、后极性白内障posterior po1arcataract本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊，边缘不齐，形态不一，呈盘状，核状或花萼状，常伴有永存玻璃体动脉，混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区，少数病变为进行性，多数静止不变，很少有严重视力减退，在青少年时期，后极部的混浊向皮质区发展，形成放射状混浊，对视力，有一定影响。

　　9、缝状白内障sutural cataract本病的临床表现是沿着胎儿核的Y字缝出现异常的钙质沉着，是3个放射状白线，因此又称为三叉状白内障tri-radiate catarct，由线状，结节状或分支样的混浊点构成Y字缝的白内障，绿白色或蓝色，边缘不整齐，一般是局限性，不发展，对视力影响不大，一般不需要治疗，常有家族史，有连续传代的家系为常染色体显性遗传，可合并冠状白内障或天蓝色白内障。

　　10、珊瑚状白内障coralliform cataract珊瑚状白内障较少见，在晶体的中央区有圆形成长方形的灰色或白色混浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦混浊，对视力有一定的影响，一般静止不发展，多有家族史，为常染色体显性的隐性遗传。

　　11、点状白内障punctate cataract日体皮质或核有白色，蓝绿色或淡褐色的点状混浊，发生在出生后或青少年时期，混浊静止不发展，一般视力无影响，或只在轻度视力减退，有时可合并其它类型混浊。

　　12、盘状白内障disciform cataract本病由Nettleship等人在 Coppock家庭中发现数名先天性白内障，故又名Coppock白内障 ，其特点是在核与后极之间有边界清楚的盘状混浊，清亮的皮质将混浊区与后极分开，因混浊的范围小不影响视力，晶体的混浊发生在胚胎期的第，可能与晶体的局部代谢异常有关。

　　13、圆盘状白内障disc-shaped cataract圆盘状白内障比较少见，瞳孔区晶体有浓密的混浊，中央钙化，并且变薄，呈扁盘状，故名圆盘状白内障，由于晶体无核，中央部变得更薄，横切时如亚铃状，有明显的遗传倾向。

　　14、液化白内障液化白内障很少见，由于周边部晶体纤维层液化，在晶体囊膜内有半透明的乳状液体，棕色的胚胎核在液化的皮质中浮动，有时核亦液化，当皮质液化时，囊膜可受到损害而减少通透性，晶体蛋白退出后刺激睫状体，或是核浮动刺激睫状体，因此可有葡萄膜炎或青光眼发生。

先天性白内障能*吗

　　对影响视力，阻碍视力发育的先天性白内障应尽早施行手术。以防止弱视的发生，如已形成的弱视的，术后应注意对弱视的治疗。治疗目标是恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

　　一保守治疗

　　对视力影响不大的，如前极、冠状和点状白内障，一般不需手术，可定期。

　　二手术治疗

　　1.手术时间

　　手术愈早，获得良好视力的机会愈大。一般应尽早手术。但对因风疹病毒引起者不宜过早手术，因手术可使潜伏在晶状体内的病毒释放，引起虹膜睫状体炎，甚至眼球萎缩。因白内障类型不同选择手术的时间亦不同。

　　1双眼完全性白内障出生后1—2周内手术，迟不超过6个月。另一眼应在眼手术后48小时或更短时间内手术。

　　2双眼不完全性自内障双眼视力0.1或低于0.1，不能窥见眼底者，应及时手术;若周边能窥见眼底者，不急于手术。

　　3单眼完全性白内障必须早期手术于新生儿期甚拿出生后7小时内，且要尽早完成光学矫正，配合严格防治弱视的措施。

　　2.手术方式

　　1光学虹膜切除术适用于散瞳后可提高视力，混浊范围小的板层白内障，核性白内障或前后极白内障。切除部位通常选择颞上象限。

　　2白内障吸出术全耳麻醉下手术，充分散大瞳扎，角膜缘切口约2 mm长，刺囊针或针头伸入前房，将品状体前囊充分划破，用注吸针吸出前囊膜和皮质。

　　3晶状体切除术以玻璃体切割器将玻璃体和晶状体后囊膜切剖和吸出，因为婴幼儿和儿童的晶状体后囊膜与玻璃体融合在一起，切开后囊膜时，也会同时切开玻璃体前界膜。使用玻璃体切割器可以从角膜缘切口，也可经睫状体扁平部做切口。

　　4YAG激光白内障吸出术后一个月郎可行YAG激光后囊膜切开术，囊膜切口直径可为3.7 mm。

白内障的4大饮食原则

　　1.多吃富含维生素C的食物

　　科学研究发现，维生素C具有防止白内障形成的功效。因为白内障的形成是由于光线与氧气长期对晶状体产生作用的结果，而维生素C能减弱光线和氧对晶状体的损害，从而可以防止白内障的发生和发展。为此应适当多吃一些富含维生素C的食物，如西红柿、大枣、刺梨，以及新鲜绿色蔬菜等等。

　　2.多吃富含锌的食物

　　据研究，在晶状体中锌的含量较高，而患有白内障的人晶状体中含锌量明显减少。所以，缺锌会促进白内障的形成，因而患有白内障的人应多吃些含锌丰富的食物，如青鱼、沙丁鱼、瘦肉、花生、核桃、牡蛎等。

　　3.多吃富含硒的食物

　　科学研究发现，当机体内的硒含量不足时，可导致晶状体中的谷胱甘肽氢化酶活性明显下降，白内障的发病率则可明显提高。所以应适当多吃一些富含硒的食物，如芦笋、蘑菇、谷物、鱼、虾等。

　　4.常饮茶

　　茶叶中含有一种鞣酸物质，具有抗氧化反应作用。白内障的发生是由于体内氧化反应所产生的自由基作用于晶状体所致，故经常饮茶可防止白内障的发生。有人研究，饮茶5杯，对防止白内障的发生和发展具有良好效果。

【申明：本文由第三方发布，内容仅代表作者本人的观点，与本站无关。本站仅提供网络技术服务，对文章的原创性及内容真实性不做任何保证或承诺，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容。如因作品内容、知识产权和其他问题需与本网联系的，请发邮件至fw@familydoctor.com.cn，我们将会定期收集意见并促进解决。】