发绀是怎么引起的-发绀是什么原因引起的-发绀怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断治疗问答

发绀的病因

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　　【病因机制】

　　一、病因及分类

　　引起发绀原因繁多，一般分为三大类：①血中还原血红蛋白增多性发绀(真性发绀)，又分为中心性、周围性和混合性;②异常血红蛋白血症性发绀(化学性发绀);③假性发绀。

　　(一)真性发绀

　　1.中心性发绀

　　由于心肺疾病导致动脉血氧饱和度降低所引起。发绀特点为全身性，除四肢及面颊外，亦见于黏膜与躯干皮肤，但皮肤是温暖的，包括肺性发绀、心性混血性发绀和吸入气氧分压过低。

　　(1)脑性发绀：因呼吸功能不全，肺泡通气/换气发生障碍，肺泡的氧合作用不足，导致体循环中还原血红蛋白增加，包括急性或慢性肺部疾病、肺血管病变以及胸廓与胸膜疾病。

　　1)急性肺部疾病：如上呼吸道阻塞综合征、肺闭锁综合征、重度支气管哮喘、重症肺炎、急性肺水肿、急性呼吸窘迫综合征等。

　　2)慢性肺部疾病：如慢性阻塞性肺痰病、间质性肺疾病，阻塞性肺不张、睡眠呼吸暂停综合征、支气管扩张症、严熏肺结核、蜂窝肺综合征等。

　　3)肺血管病变：如肺栓塞、肺动脉高压、肺动脉硬化、肺动静脉瘘(瘤)、肺淤血等。

　　4)胸廓与胸膜疾病：如严重胸廓或脊柱畸形、气胸、大量胸腔积液、广泛胸膜粘连或增厚等。

　　(2)心性混血性发绀;最常见于先天性心脏病，根据发绀出现的早晚，分为早显性发绀：与生俱来，一出生就出现右向左分流，以法洛四联症最多见;迟显性发绀;由于长期血流动力学改变致使右心压力高于左心，出现继发性右向左分流，例如艾森门格综合征。

　　(3)吸入气氧分压过低：吸入气氧分压过低多发生在海拔3000m以上的高空或高山地区。通常所说的“高原反应”就包括了发绀、胸闷、呼吸困难等症状，类似情况也可发生在通风不良的地下矿并。

　　2.周围性发绀由于周围循环血流障碍所致，而动脉血氧饱和度正常或仅有轻度降低。发绀特点是常出现于肢体的末端与下垂部分，如肢端、耳垂、鼻尖处明显.这些部位的皮肤发凉，经按摩或加温后，发绀即消退。

　　(1)周围循环缺血性疾病：常见于严重休克引起的周围循环供血减少，还包括其他少见疾病，例如雷诺病、振动病、血栓性闭塞性脉管炎、肢端发绀症等，

　　(2)周围循环淤血性疾病：常见于右侧心力衰竭、缩窄性心包炎导致体循环血流淤滞，血流速度减慢，也包括局部血流障碍疾病，例如血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张。

　　(3)其他：冷凝集现象伴手足发绀症、冷球蛋白血症、红细胞增多症等。

　　3.混合性发绀为中心性与周围性发绀的病因同时存在，可见于充血性心力衰竭。

　　(二)化学性发绀

　　l.高铁血红蛋白血症

　　(1)中毒性高铁血红蛋白血症：常见于苯胺、硝基苯、亚硝酸盐、伯氨喹、磺胺等药物中毒，也见于进食大量含亚硝酸盐的变质蔬菜后引起，称为“肠源性发绀”。

　　(2)先天性高铁血红蛋白血症：自幼有发绀，一般情况好，有家族史，无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的原因。

　　(3)特发性阵发性高铁血红蛋白血症：非家族性，可见于妇女，发绀与月经周期有关，国内尚无报道。

　　2.硫化血红蛋白病多由硝酸钾、亚硝酸钠、磺胺、非那西汀等药物中毒所致。

　　(三)假性发绀

　　假性发绀见于银质沉着症、金质沉着症，国内尚无关于此病的报道。

　　二、发病机制

　　发绀绝大部分是由于血液中还原血红蛋白的含量增多所引起的。正常人血液中血红蛋白的含量约150g/L，1g血红蛋白可携带1.34ml氧气，动脉血中的氧饱和度约为95%，故动脉血的还原血红蛋白含量为150×5%=7.5(g/L)，每100ml动脉血可携带氧气为15×l.34×95%=19(ml)。当血液流经周围组织毛细血管时，组织细胞从中摄取氧气，血液中的氧合血红蛋白减少，虽终静脉血的氧饱和度约为70%，其还原血红蛋白含量为150×30%=45(g/L)，每100ml静脉血古氧量为15X1.34×70%=14(ml)。表明100ml动脉血流经组织时，可释放出氧气约5ml。毛细血管的还原血红蛋白为动、静脉还原血红蛋白的平均值，约为26.25 g/L，故并不出现发绀。发绀的出现直接取决于毛细血管血液中还原血红蛋白的绝对量，造成毛细血管床还原血红蛋白含量增加的机制有以下四类，主要是前两种，即动脉血或静脉血还原血红蛋白的增加。

　　(一)动脉血还原血红蛋白的含量增加(中心性发绀)

　　1.肺部疾病引起肺功能障碍的下列任何一种或多种因素的综合均可使动脉血还原血红蛋白增加;

　　(1)通气功能障碍，为引起肺性发绀最重要的因素，包括呼吸中枢抑制、呼吸肌活动障碍、胸肺顺应性下降、气道狭窄、气道阻塞等各种原因，影响肺通气功能，造成气流不畅，肺活量下降。肺泡内残气量增加，氧气含量减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管血氧饱和度不足，最终完成气体交换后的动脉血氧分压降低，必将导致还原血红蛋白增加，引起发绀。临床上常见于慢性阻塞性肺疾病，其主要侵犯小气道，不仅使管壁增厚或痉挛，管腔常被分泌物阻塞，而且肺泡壁的破坏降低对细支气管的牵张力，导致呼吸道阻力增加，通气量下降，肺泡内氧分压降低。

　　(2)肺泡与毛细血管膜的弥散功能障碍：由于肺泡膜面积减少(如肺不张、肺叶切除)或肺泡膜厚度增加(如肺水肿、肺纤维化)，导致肺泡一毛细血管的气体弥散减少，影响气体交换而发生发绀。

　　(3)通气/血流(V/Q)比例失调：有效的气体交换需要足够的通气量和血流量。正常人静息状态下，肺泡的通气量约为4L/min，肺血流量约为5L/min，两者比值约为0.8。当窒息、肺气肿、肺纤维化等情况，造成肺泡通气量急剧减少，血流未相应减少。V/Q<0.8。换气障碍，不能充分氧合;当肺动脉栓塞时，肺血流量减少，进入肺泡的气体无机会与血流进行换气，V/Q>0.8，造成无效通气。最终使动脉血氧分压降低，还原血红蛋白增加。引起发绀。

　　(4)解剖分流增加：未经过氧合的肺动脉血直接引流至肺静脉，见于先天性肺动静脉瘘(瘤)，也见于支气管扩张症时伴有支气管血管扩张和肺内动静脉短路开放，使解剖分流量增加。

　　2.心血管疾病心脏内或大血管有异常通道，静脉血未经肺循环直接进入体循环动脉系统，造成动静脉血混合，动脉血还原血红蛋白增多。当分流量超过心排血量的1/3时，则出现发绀。发绀的严重程度取决于分流量的多少。当分流量少，肺血流量多时，例如完全性肺静脉异位引流，发绀程度不明显。当分流量多，肺血流量少时，例如法洛四联症，发绀程度明显。一般当肺血流量超过体循环2倍时，即使有动静脉血混合，在休息时不大可能出现发绀。

　　3.吸入气氧分压过低因吸入气氧分压过低，使进入肺泡进行气体交换的氧气不足，氧分压降低还可以减慢血液向组织弥散氧的速度，常见于高原缺氧。

　　(二)静脉血还原血红蛋白的含量增加(周围性发绀)

　　动脉血还原血红蛋白正常，但经体循环毛细血管量减少或血流淤滞，组织摄氧增加，致使静脉血还原血红蛋白含量增加.动静脉血氧差增大。例如休克时心排血量减少.外周血管收缩，血流缓慢，可出现发绀。

　　(三)血红蛋白总量增多

　　正常人血液内血红蛋白约为150g/L，当1/3以上为还原血红蛋白时，可出现发绀，真性红细胞增多症的患者，血红蛋白高达200g/L，只要1/4以上为还原血红蛋白时，即产生发绀，此外，红细胞增多使血液的黏滞度增加，血液在毛细血管内淤滞，使组织摄氧增加，从而加重发绀。

　　(四)异常血红蛋白

　　由于各种化学物质或药物中毒引起血液中出现异常血红蛋白衍化物，如高铁血红蛋白或硫化血红蛋白，致使失去携氧能力。由于其颜色较还原血红蛋白深得多，只要血液中含有30g/L高铁血红蛋白或含有5g/L硫化血红蛋白，就足以出现发绀。

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