疾病分类
临床上引起出血倾向的原因是多方面的，需要对疾病进行分类。除了根据病变的主要部位进行分类外，还可以根据出血的主要原因将出血倾向分为血管因素异常、血小板因素异常和凝血机制异常三大类。
一、血管因素异常
1.机械性紫癜
2.遗传性出血性毛细血管扩张症、血管畸形、Kasabach-Merritt综合征(巨大海绵窦状血管瘤所致血小板减少症)等引起的血管壁结构的异常。
3.当洛斯综合征(皮肤弹性过度症)、成骨不全症、弹性假黄瘤、马方综合征、维生素C缺乏病、类固醇激素诱发的紫癜老年性紫癜等引起的血管周围组织异常。
4.各种原因引起的血管炎，包括皮肤白细胞破碎性血管炎、胞浆抗中性粒细胞抗体阳性血管炎、冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症紫癜、荨麻疹血管炎、急性婴幼儿出血性水肿、过敏性紫癜、血清病。
5.感染相关疾病，包括急性热病伴瘀点、紫色丘疹样手套袜子综合征、立克次体病、巴西紫热、鼠咬热、类圆线虫感染、出血热病毒感染。
6.冷沉淀纤维蛋白原血症、胆固醇栓塞综合征引起的血管阻塞。
7.色素性紫癜性皮炎、接触性紫癜性皮炎和药物反应等皮肤病。
8.人为、宗教因素引起的精神性紫癜。
二、血小板因素异常
(一)血小板数量异常
1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)、Evans综合征、溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、免疫所致血小板减少(结缔组织疾病SLE等)、药物、同种免疫、弥漫性血管内凝血(DIC)、感染性疾病、机械性(体外循环等)、脾功能亢进等引起的血小板破坏过多。
2.再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、骨髓坏死、恶性肿瘤骨转移漕养型贫血(维生素B12、叶酸或铁严重缺乏)等原因引起的血小板生成障碍。
(二)血小板功能异常
1.遗传性血小板功能异常，导致血小板黏附功能缺陷(Bemard-Soulier综合征)、聚集功能缺陷(血小板无力症)、分泌功能缺陷[①α颗粒缺陷，如灰血小板综合征;②δ颗粒(致密体)缺陷，如储存池病、Hermansky-Pudlak综台征、Chediak-Higashi综合征、WiskottAldrich综合征;③α-δ书颗粒缺陷]、受体介导的信号传导和分泌异常(花生四烯酸释放障碍、环氧合酶缺陷、凝血烷合成酶缺乏、凝血烷A2反应障碍、钙动员障碍、血小板因子3缺乏)。
2.获得性血小板功能异常，包括：①止痛剂、抗生素、心血管药物、精神药物等诱导的血小板功能障碍;②尿毒症.重症肝病;③巨球蛋白血症，多发性骨髓瘤;④骨髓增殖性疾病;⑤骨髓增生异常综合征/急性非淋巴细胞白血病;⑥甲状腺功能减低症;⑦纤维蛋白溶解亢进症。
三、凝血机制异常
(一)遗传性凝血异常
主要包括：①x染色体连锁隐性遗传(血友病甲、血友病乙);②常染色体隐性遗传(因子Ⅺ缺乏，凝血酶原缺乏，因子V缺乏，因子Ⅶ缺乏，因子X缺乏，纤维蛋白原缺乏血症，低纤维蛋白原血症，因子Ⅻ缺乏，因子Ⅻ缺乏);③常染色体显性遗传[血管性血友病(von willebrand disease)，异常纤维蛋白原血症];④因子Ⅶ缺乏关联复合异常;⑤前激肽释放酶、高分子质量激肽原和生理抑制剂缺乏(例如α2-抗纤维蛋白溶酶、α1-抗胰蛋白酶异常)等多因素异常。
(二)获得性凝血异常
主要包括：①新生儿出血、胆管阻塞(结石、狭窄、瘘管)、维生素K吸收障碍(口炎性腹泻、特发性脂肪下痢、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、胃肠道瘘管、蛔虫感染)、营养缺乏、药物(香豆素、茚满二酮等维生素K的拮抗剂，改变肠道菌群的抗生素，考来烯胺)、重症肝病等因素引起的维生素K依赖凝血因子(因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)异常;②真性红细胞增多症、先天性心脏病、淀粉样变性、肾病综合征、席汉综合征、戈谢病等全身性疾病;③弥漫性血管内凝血、纤维蛋白溶解亢进(肿瘤、手术后等)引起的凝血因子破坏增加;④大量输血、体外循环后，抗凝药物过量，体内产生获得性抗凝血因子抗体或肝索样抗凝血物质等引起的血循环中抗凝物质增多。
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