主要症状
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后衰竭、死亡。
诊断检查
一、实验室捡查
血乳酸脱氧酶增高;类风湿因子、抗核抗体滴度和丙种球蛋白增高。
二、影像学检查
X线胸片示早期基本正常或呈磨砂玻璃样变化,隐约可见小结节影(1mm);中后期可出现两中下肺野弥漫性网状或结节状阴影,病变向上肺部发展,呈蜂窝肺。
三、肺功能表现
为进行性限制性通气功能障碍、肺顺应性下降和CO弥散量降低。
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