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概述病因诊断治疗问答

红细胞增多的诊断

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　　诊断：

　　1.相对性增多

　　血浆容量减少，使红细胞容量相对增加，见于呕吐、腹泻、大量出汗、大面积灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。

　　2.绝对性增多

　　(1)继发性红细胞增多症见于高原地区居民，严重的心肺疾患、携氧能力低的异常血红蛋白病等，血氧饱和度低，使红细胞生成素代偿性增加所致;肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等，促红细胞生成素非代偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。

　　(2)真性红细胞增多症。

　　单位容积血液中红细胞数和血红蚤白量超过参考值的高限。一般经多次检查，成人男性红细胞>6.0×10^12/L，血红蛋白>17g/L;成年女性红细胞>5.5×10^12/L，血红蛋白>16g/L即为增多。

　　红细胞增多的疾病：

　　一、真性红细胞增多症

　　真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1%。

　　起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

　　骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。

　　红细胞计数大多在6～10×10^12/L(600万～1000万/mm3)以上，血红蛋白160～250g/L(16～25g/dl)，红细胞压积54%～80%，白细胞中度增高。血小板增多可达400～1100×10^9/L(40万～110万/mm3)。骨髓增生活跃，粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。

　　二、家族性良性红细胞增多症

　　家族性良性红细胞增多症(Benignfamilial polycythemia)为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性。比较罕见。

　　症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦;或完全没有自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多无脾脏肿大。

　　血象检查仅有红细胞系增生过盛，血红蛋白常在200g/L(20g/dl)以上，血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可采用放血疗法。

　　三、继发性红细胞增多症

　　继发性红细胞增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下：

　　继发性红细胞增多症的分类：

　　1.组织缺氧或氧释放障碍

　　(1)生理性：

　　1)胎儿期

　　2)环境中氧含量不足：高原地区

　　(2)病理性：

　　1)肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(Pickwickian Syndrome)

　　2)肺动脉、静脉瘘

　　3)青紫型先天性心脏病

　　4)异常血红蛋白病：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差

　　2.骨髓生成红细胞的功能增强

　　(1)内源性：

　　1)肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等

　　2)肾上腺：嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等

　　3)肝：肝细胞瘤

　　4)小脑：成血管细胞瘤

　　(2)外源性：

　　1)应用睾丸酮或类似药物

　　2)应用生长激素

　　3.新生儿

　　(1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎中受血者

　　(2)脐带结扎过晚。

　　继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。

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