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感觉性共济失调步态 (感觉性共济失调步态,共济失调)

感觉性共济失调步态的病因

  (1)周围神经痛变

  共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢。远端重干近端,闭目时加重。伴有深感觉障碍。无Argyll—Robertson瞳孔,无括约肌障碍。上述三点可与后束型或脊髓痨相鉴别。其他临床表现有四肢远端对称性的感觉障碍、运动障碍和肌肉萎缩、肌张力减低、腱反射减弱或消失、肌肉有压痛等。临床上常见于中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎。

  (2)后根病变

  单纯后根损害产生共济失调者少见。多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末梢型感觉障碍、肌肉疼痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白含量增高。

  (3)后根及后索痛变

  脊髓痨损害后根及后索,出现典型的深感觉性共济失调,并伴有神经根闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Ro—bertson瞳孔、跟膝腱反射减低或消失,血液和脑脊液华康反应阳性。

  (4)后索病变

  各种原因损害脊髓后索者都可出现感觉性共济失调,如脊髓亚急性联合变性、脊髓后根或后素肿宿,脊髓型遗传性共济失调(Fried—reich共济失调)等。其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉等浅感觉保存,而位置党、压觉及震动觉等减低或丧失。脊髓亚急性联合变性者常合并锥体束损害,双下肢肌力减退、髌踝阵挛、腱反射亢进和病理征阳性,行走时呈痉挛步态。也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有发作性剧烈神经根痛,以后逐渐发生深感觉性共济失调,往往伴有传导束型浅感觉障碍、锥体束征和脊髓压迫症状(Brown-Sequard综合征),脑脊液中蛋白质含量增多。Friedreich共济失调征,发病年龄在5~15岁,有特征性的足和脊柱畸形,表现为后索和脊髓小脑束的同时损害,出现脊髓痨-小脑性共济失调。遗传性痉挛性共济失调(Marine共济失调)属小脑性共济失调,应与此征鉴别。

  (5)脑干病变

  病变损害延髓后索或其中核团、桥脑或中脑的内侧丘系时均可发生深感觉性共济失调。廷髓病变所致共济失调在病变同侧,桥脑、中枢病变共济失调在病变对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。

  (6)丘脑病变

  丘脑性共济失调除可有病变对侧偏身深感觉性共济失调外,尚可有病变对侧偏身剧烈自发性疼痛及感觉障碍,共济失调上肢重于下肢,而躯体其济失调较轻。因丘脑的中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时除有深感觉性共济失调外,还伴有小脑症状。丘脑病变累积中脑背盖、损伤小脑上脚时,可出现明显小脑损害症状。丘脑病变时往往深感觉障碍明显而共济失调症状较轻,可见到手足徐动样动作,尤以手指最明显,称为丘脑性不安手。闭眼后由于手的位置觉障碍,手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,称为假性手足徐动。丘脑性共济失调的病因多为急性缺廊性脑血营病变、肿瘤或外伤等。

  (7)顶叶病变

  顶叶病变引起深感觉性共济失调可见于对侧肢体或肢体的一部分,如手或手指等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即肢体协调障碍明显而深感觉障碍极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

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