临床表现:有出血、血栓形成引起的症状和体征,脾大。
血小板计数:>1000×10^9/L。
血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。
骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。
应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。
诊断 对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。
继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。
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