鳞屑是怎么引起的-鳞屑是什么原因引起的-鳞屑怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断问答

鳞屑的病因

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　　具有鳞屑样皮损的疾病，重点介绍如下。

　　1.表皮松解性角化过度

　　表皮松解性角化过度(EpidermoIytic hyperkeratosis)为AD遗传件疾病，可分成两型：

　　(1)泛发大疱型

　　于出生后数周内便可发生弥散性红斑及鳞屑，在弯曲部位尚能并发疣样丘疹。损害可连续成片，伴有小疱或大疱。在广泛及表浅的表皮脱落之后，可露出红色湿润面，后形成痂皮。红斑性损害逐渐消失后，细小的鳞屑逐渐增厚及呈棕褐色，皮损可持续终生不退。

　　(2)局限非大疱型

　　呈带状或疵状皮损，颇象表皮痣或线状痣。临床和组织学特点与泛发大疱型相同。倘若这种表皮痣样皮损泛发于全身，犹如刺猬刺样突起的角化过度征，可称之为豪猪皮状鱼鳞病，患者则被称为豪猪人(P一orcupine man)。但是，这种皮损不侵犯面部、掌及外生殖器。

　　2.表皮层样脱屑性鳞癣病

　　表皮层样脱屑性鳞癣病(Lamellar ichthyosis)为鱼鳞病样红皮病、丑胎、新生儿层板状鱼鳞病及火棉胶婴儿的四种疾病之总称。遗传方式均为AR，组织病理学和超微结构特征皆相同，但在临床表现有所轻重之差别。

　　(1)鱼鳞病样红皮病患儿出生时即有轻度的全身性红斑，皮肤增厚，尔后出现鳞屑。鳞屑粗糙，其中央与皮肤粘连，多分布于身体的屈侧处。病征可持续终生。

　　(2)丑胎

　　又叫胎儿鱼鳞病，是本病中最重型。病儿多为早产儿，全身覆以较厚的与角化的胃甲样皮肤。刚出生时为白色，后逐渐呈灰黄色。此胃甲样皮肤具有深皲裂，可裂呈多角形板片，裂缝中有血性渗出液。这种皮损可使呼吸运动受限，可继发感染及败血症，常常死于生后数日内或数周内。

　　(3)新生儿层板状鱼鳞病

　　是本病中之最轻型。出生时全身覆有一层羊皮纸样火棉胶样膜，常在24小时内脱落，伴大量角质片脱落，随后逐渐恢复正常。

　　(4)火棉腔婴儿

　　此型除具有率组病损外，其典型皮征是新生儿出生时，好似被包裹在一层薄而干燥发亮时棕黄色膜中，不久包膜破裂并脱落，随之露出正常皮肤。但是，皮肤可再发生脱屑过程，循环不已。

　　5.寻常性鳞癣

　　寻常性鳞癣(Ichtbyosis vulgaris)亦称为单纯性鳞癣，是一种AD遗传性疾病。出生后数月余即可显病，2岁后加重。患者皮肤干燥，并有淡褐色至棕褐色的菱形或多角形鱼鳞状鳞屑，边缘呈轻度游离。揭除鳞屑后其基底可见有小红斑点。皮损呈对称分布，以四肢伸僦最显著。掌损害可表现有皲裂，有疼痛。儿童患者面部可受累，但随年龄增长逐渐消退。轻症者，仅冬季才表现有皮肤干燥(干皮病，Xeroderma)。此皮损于青春期之后，往往有所减轻。有些患者臂及股部可伴毛囊角化性丘疹。

　　寻常性鳞癣样皮损如果发生在30岁以后，则可能为内脏恶性肿瘤(尤其是淋巴瘤)的一种信号(获得性)。

　　4.进行性对称性红斑角化病

　　进行性对称性红斑角化病(Keratosis erythematosasymyrletrica progressiva)为AD遗传性疾病。通常起病于婴儿阶段，亦可迟发于成人时期。皮损为红斑角化过度性鳞屑性斑块，境界清楚，边缘可有色素沉着。好发于两足、胫前，手背及手指处，股、臂、肘后、膝前、肩、颈及面部也可受累。有轻度癌痒。皮损持续至青春期以后可逐渐减少。

　　5.红斑角化病伴共济失调

　　红斑角化病件共济失调(Efythrokeratoderma

　　withataxia)为一种AD遗传性疾病。

　　出生后不久便可在手足、腕踝、膝及外耳等处，出现丘疹鳞屑性斑块。此斑块往往夏季时减退，常在25岁以后可自行消散。但于40～50岁后可有神经共济失调症出现，如步态失常、痉挛、肌痛，眼球震颤及发音不良等。

　　6.可变性红斑角化病

　　可变性红斑角化病(Erythrokeratoderma variabilis)又可称为Mendes da Costa氏综合征，是一种AD遗传性疾病，于出生后不久即可发病。

　　皮损多发生在四肢部位，也可侵及面、臀等处。为杯形、环形及地图形的角化过度性斑块，境界清楚，一般可持久存在。皮损亦可呈红色斑片，并可互相融合，其大小、形状、侵犯部位及持续时间变化不一。红斑可持续数小时至数日，红斑上偶有固定性角化过度性斑片。这些皮损于青春期以后可见减轻。

　　7.剥脱性角质松解症

　　剥脱性角质松解症(Keratolysis cxfoliativa)可能为一种AR遗传性疾病，常与汗疱并发。

　　皮损为针头大小白色小疱，可逐渐扩大，并中央破裂形成表浅落屑。多数皮损可扩展，并融合成大片表皮剥脱，缺乏炎症特征，常于手脚特别是掌处，对称地发生。病程缓慢，无自觉症状，约敦周后往往可自愈。春夏季常发病，秋后自行转轻。病人多为成年人。

　　8.Hartnup病

　　本病是一种AR遗传性疾病，皮损为癞皮病样改变，通常伴有小脑运动失调及肾小管性氨基酸尿。多发病在婴儿时期。其皮损多经日照后出现，呈鳞屑性红色斑片，境界清楚。可分布在额、颊、眶周、颈及手臂等处。

　　9.川畸扁

　　川崎病(Kawasaki disease)病因尚不清楚，推测可能有病毒感染参与。是4岁以下小儿的一种急性热病，预后尚好。

　　发病时有发热，并于四肢末端有弥散性非凹陷性水肿(对称性)。皮疹是本病固有的表现，疹形似猩红热样或风疹样，多分布在躯干部，面部和四肢亦可出现。作为特征性的变化是掌与指趾末端出现红斑，多在发病的第2～3周指趾末端甲皮连接处有膜状脱屑。皮疹不伴痒感。川崎病的此种四肢末端皮征是比较特殊，而猩红热或青霉素过敏时此种皮肤脱屑很少见到，常以此做鉴别的依据。

　　10.进行性指掌角皮症

　　进行性指掌角皮症(Keratodermia tylodes paLmarisprogressiva)多见于中年妇女，其发病可能与某些内分泌代谢变化有关，但外界刺激如接触碱性洗涤溶液常成为诱因。

　　发病初起表现为指掌皮肤干燥、粗糙，继之发生红肿、变硬、脱屑。皮损境界不清。罹患时久可发生皲裂，无湿润倾向。双侧同时发生。皮损很少侵犯手背与前臂。一般无叫显症状，有皲裂时可有疼痛。每接触一次外界刺激后，即显有加重。

　　本病皮损应与手癣鉴别，后者多发生在单侧，多见于指间和指掌侧面，境界清楚，可有面部脂溢性皮炎样损害。

　　11.X连锁遗传鳞癣病

　　X连锁遗传鳞癣病(X—linked ichthyosis)为XR遗传性疾病，均为男性显病。

　　皮损为圆形，外观污垢样褐色鳞屑，约0.5～3cm大小，中心固着，周缘游离。分布在面、颈、肩、躯干及四肢等部位;掌处可有过度角化。患者自l岁起开始显病，随着年龄增长病情仍然存在，并可持续终生。

　　12.Refsum氏综合征

　　Refsum氏综合征(Refsum’s syndrome)归咎于AR遗传，是由于某种酶缺陷，使植烷酸α一羟化过程受阻，致支链脂肪酸蓄积。皮损处有过度角化和棘皮样改变，表皮下层有脂肪空泡。病征多在幼儿期发生，可出现着色性视网膜炎、随后出现运动失调和神经症，以及皮肤鳞癣。鳞癣通常不重，但分布很广，但有时亦可很重，呈现大片状犹如X连锁遗传鱼鳞病样。由于本病征进展很慢，其鳞癣征常常在中年时期才典型出现。治疗多采取对症处理办法，须禁食叶绿素丰富的食物。

　　15.迂回线状鳞癣病

　　迂回线状鳞癣病(Ichthyosis linearis circumflexa)为一种AR遗传性疾病。患儿出生时或随后几个月便可在躯干和四肢处有环形、多环形迂移佳匐行性红斑，其边缘具有特征性双边缘鳞屑。此红斑不断改变形状，约1周后皮损可达最大直径并开始消退，不留疤痕和色素沉着，但却又可有新的轮状皮损出观。此外，面部、头皮亦可有弥漫性红斑及轻度脱屑，颇似脂溢性皮炎。肘窝和腘窝可有苔癣样变。

　　本病尚可伴有脆发症、多汗症及异位性皮炎等。

　　中药鱼鳞汤对鳞癣类疾病的治疗有一定效果，通常采用：生黄芪25g、黑芝麻20g、丹参12g、当归10g，生地10g、地肤子12g、熟地10g、枸杞子lOg、何首乌10g、白藓皮lOg、生山药8g、苦参8g、防风8g、川芎5 g、桂枝5 g，蝉衣5 g、甘草5 g。需服4～8个月后，可显效。

　　14.剥脱性皮炎

　　剥脱性皮炎(Exfoliative dermatitis)是一种较为严重的皮炎，发病时伴有寒战、发热、心率加快、末梢水肿及表浅淋巴结肿大等。皮损初起时为猩红热样或麻疹样，逐渐加晕，融合成片状弥漫性红斑，并有肿胀，分布于全身，以面部与手足处最显著。而、颈及腋部还可并发丘疱疹或疱疹，疱破后渗出及结痂。一般经两周左右红肿可减轻，但全身皮肤可呈鳞片或落叶状脱屑。手足处呈手套或袜套状脱屑。亦可并有头发与指(趾)甲脱落。皮损多呈对称分布，通常不侵犯粘膜。但部份病人也可伴口唇及日腔粘液红肿、水疱及糜烂，结膜充血、水肿、羞明、流泪及分泌物增多等。

　　15.其他

　　在全身性片状脱屑及鳞癣样皮损中，下列几种疾患亦不应忽视。

　　(1)Netherton氏综合征

　　患者多为女性，除全身叠瓦状鳞癣外，并有毛发、眉毛及睫毛等竹节样变及稀疏易折等(为AR遗传性疾患)。

　　(2)Sjogren-Larsson氏综合征

　　除皮损有鳞癣样变化外，并有对称(双侧)性痉挛性麻痹(亦为AR遗传性疾患)。

　　(3)药痊(尤其猩红热样型和剥脱性皮炎型)。

　　(4)猩红热

　　(5)中毒性表皮坏死橙解

　　(6)麻疹

　　(7)落屑性红皮病

　　(8)毛发红糠疹

　　(9)牛皮癣

　　(10)湿疹

　　(11)角化棘皮瘤

　　(12)光化性角化病

　　(13)玫瑰糠疹

　　(14)类牛皮癣

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