确定诊断后,针对病因进行综合替补疗法,以饮食疗法最为重要。
(一)饮食疗法最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、藜麦、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~-年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
(二)对症治疗及支持疗法 补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调,必要时可输人体白蛋白或输血。
(三)肾上腺皮质激素 危重病例可静脉滴注ACTH,或可口服强的松或强的松龙。起始剂量泼尼松30-40mg/d清晨顿服,后逐渐减量直至少量维持。无效者可用环孢素2mg/(kg.d),3周后加量,当不超过8mg/(kg.d)。有时能改善小肠吸收功能,缓解临床症状,但停药后常复发,且长期应用有水、钠潴留,加重低钾及骨质疏松。
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