多发性神经纤维瘤和其他先天性黑素沉着病的一个重要的标志是皮肤表面出现平坦的、浅棕色的、均匀一致的、色素加深的斑点或斑片，称为Cafe-au-lait点。它们经常在出生后前三年出现，但是在任何年龄均可生长。Cafe-au-lait点和雀斑，其他的良性胎记不同，它更大且形态不规则。它们通常没有意义，然而出现6个及以上时，可能和潜在的神经系统异常有关。
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