肺动脉高压是怎么引起的-肺动脉高压是什么原因引起的-肺动脉高压怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断治疗问答

肺动脉高压的病因

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　　【病因机制】

　　(一)遗传因素

　　特发性肺动脉高压在遗传上可以垂直传递，家族性肺动脉高压患者至少占全部IPAH患者的6%，家系研究表明PAH的遗传类型为常染色体显性遗传，其中临床发病率为10%～20%，男女比例为1：1.7。目前巳发现有25种以上的骨形成蛋白受体编码基因突变与家族性PAH有关。然而存在BMPR2基因突变的患者中仅l0%～20%有IPAH的临床表现。

　　骨形成蛋白属于转移生长因子β家族，主要调控对胚胎发育、组织稳态等起关键作用的细胞功能，并可抑制血管平滑肌细胞增殖而诱导其凋亡。与有活性的Ⅱ型受体结合，形成受体复合物，共同作用于一系列底物(主要为Snud蛋白质)来调控基因的转录，维持血管的稳态，因而家族性肺动脉高压与部分散发特发性肺动脉高压患者出现内皮细胞和平滑肌细胞过度增生，最终发展成肺动脉高压。家族性肺动脉高压以常染色体显性遗传。具有外显率不完全、女性发病率高和发病年龄变异等特点。虽然大多数基因突变携带者并不发病，但是他们可将突变基因传给下一代。携带突变基因的父母往往生出的男性比女性少，家族性肺动脉高压患者还具有后代发病年龄逐渐提前，病情逐渐加重的现象，被称为“遗传早现”现象。

　　但是，大约50%的家族性肺动脉高压和大约75%的特发性肺动脉高压的患者并不存在骨形成蛋白受体Ⅱ基因的突变；而且存在骨形成蛋白受体Ⅱ基因突变的人群却并不都发病。这些问题说明可能有其他致家族性肺动脉高压的基因存在。目前发现与FPAH有关的其他基因包括：①激活素受体样激酶-1基因与合并遗传性毛细血管扩张症的肺动脉高压的发病有着密切的关系。②5-羟色胺载体基因的过度表达也可以导致肺动脉高压遗传的易感性。③最近，有些学者认为血管信号传导通路，包括参与募集平滑肌细胞的ang10poiedn-1及其内皮特异性的磷酸型受体TIE2的缺陷也会导致肺动脉高压的发生。然而这些基因的改变对家族性肺动脉高压的外显率与家族性肺动脉高压严重程度的影响至争还不明确，需要进一步研究。

　　(二)肺血管内皮功能障碍

　　肺血管是全身脏器内血管系统中最复杂的一个血管系统，其中的内分泌功能也是较为特殊的一部分，肺血管收缩和舒张是由肺血管内皮分泌的收缩因子和舒张因子共同调控的，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)，内皮受损必将导致收缩和舒张因子失去平衡，导致肺血管收缩、血管内皮和平滑肌增殖和血小板聚集，引起肺动脉高压，最终导致右心衰竭。

　　各种引起缺氧的疾病常发生肺动脉高压，是因为缺氧能引起血管收缩和舒张的神经和体液因子紊乱，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。如前述的血栓素A2(TXA2)、内皮素-l(ET-1)与前列环素、一氧化氯(NO)。缺氧还可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋一收缩耦联效应增强，使肺血管收缩。高碳酸血症时。由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。

　　(三)药物及毒物因素

　　早在20世纪60年代就已发现，年轻妇女使用食欲抑制药和肺动脉高压之间存在联系。食欲抑制剂延胡索酸阿米雷司(aminorex)、芬氟拉明和右芬氟拉明的使用与肺高动脉压危险上升有关。使用食欲抑制药超过3个月形成PAH的危险增加30倍。食欲抑制药增加5-羟色胺和去甲肾上腺素的释放，刺激内皮素，导致神经内分泌失衡，造成数以千计的妇女形成肺动脉高压。去氧麻黄碱、可卡因、L-色氨酸、抗癌剂以及口服避孕药均有可能与IPAH的发病有关。

　　食欲抑制剂均通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子通道使其功能缺陷而实现的。还可通过刺辙中枢及肺动脉平滑肌细胞中的α1-肾上腺素能受体引起肺动脉收缩，也是其致肺动脉高压的重要原因。而毒性菜籽油是引起肺血管内皮受损的机制。

　　(四)免疫因素

　　免疫调节作用可能参与肺动脉高压的病理过程，有29%的肺动脉高压患者抗核抗体(ANA)水平明显升高及IL-1和IL-6、ET-l等循环前炎性细胞因子水平升高，另外在有雷诺现象、硬皮病、免疫性甲状腺炎、大动脉炎、类肉瘤病、干燥综合征等免疫性疾病患者中肺动脉高压发生率很高。

　　因为免疫性疾病往往能够直接累及肺循环，导致血管内膜增殖和中层肥厚，使肺循环阻力增加；同时可累及肺组织导致重度肺间质性疾病，产生低氧血症，进一步加重肺动脉高压。另外，某些结缔组织病患者累及心肌而使左、右心室功能受损，可进一步加重肺动脉高压。此外，结缔组织病能引起血管收缩和舒张的抻经和体液因子紊乱，如肺一氧化氮生成减少，肺动脉中前列环素合酶的表达减少，血清中内皮素-1的水平增高以及血小板中5-羟色胺的浓度降低而在血清中的浓度增加，这些可能都与肺动脉高压的形成成相关。

　　(五)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷

　　肺动脉高压患者存在电压依赖性钾离予通道功能缺陷。K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。在缺氧状况下，肺阻力血管平滑肌细胞的电压门控钾通道(Kv)被抑制，导致钙通道开放增加，从而引起缺氧性肺血管收缩反应及血管重构。研究表明PH时以肺动脉平滑肌细胞的Kvl.5下调为主，慢性缺氧性肺动脉高压时，Kvl.5、Kv2.1均下调，而这种表达降低与Kv受抑制、膜去极化以及胞内Ca2+浓度升高明显相关，故认为钾通道在PAH发病机制中起重要作用。

　　Kv对于维持膜电位以及调节细胞内游离Ca2+浓度来说十分重要，如果抑制Kv会使细胞内钾离子积聚，导致膜电位升高而去极化，激活L型电压门控Ca2+通道，Ca2+进入细胞内导致血管收缩并启动平滑肌细胞增殖，参与血管壁重构。

　　(六)感染因素

　　人类免疫缺陷病毒(HIV)感染都引起电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷导致肺动脉高压。还有感染性动脉瘤、重症病毒性肝炎。

　　有入发现HIV感染合并肺动脉高压时发生类似干燥综合征的病变，一种弥漫性淋巴细胞浸润综合征；肺组织学检查发现丛样病变中有巨噬细胞及淋巴细胞浸润。

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