【病因机制】
一、病因及分类 引起肺门淋巴结肿大的原因很多,主要有原发性或转移性肿瘤、结核病、结节病、病毒性或细菌性炎症和尘肺等。
1.按部位分类 分为单侧肺门增大,双侧肺门增大。
2.按病因分类 分为肿瘤性,如淋巴瘤、肺癌淋巴结转移;炎症性,如淋巴结结核、细菌感染;血管性,如血管畸形、肺淤血等。
二、发病机制
1.心血管性因素(1)肺淤血;肺淤血乃由薄壁的肺静脉扩张所引起,其原因是充血性心力衰竭。特别是左心衰竭。引起肺郁血的疾病主要是风湿性二尖瓣瓣膜病、高血压性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病、主动脉瓣膜病等。(2)肺动脉扩张:肺动脉扩张是由肺循环血量增加所引起,最常见于有体循环血液分流至肺循环的先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、鲁登伯综合征、艾森门格综合征),肺静脉畸形引流,特发性肺动脉扩张等情况。
2.感染性因素
(1)慢性支气管炎:慢性支气管炎常引起肺门阴影增大,且常为此病表现之一。
(2)肺门淋巴结结核:肺门淋巴结结核是原发综合征的主要组成之一,一般发生于儿童或年轻成人。国内报告成人病倒大多来自农村或边疆地区。
原发综合征的肺内原发病灶通常吸收较快,而比较多见的是遗留下来的所属肺门淋巴结结核一亦即支气管淋巴结结核。
(3)肺真菌病:某些导致机体深部感染的真菌常寄生于机体体内,如口咽部、消化道及皮肤,这些真菌又称为条件致病菌。当机体免疫功能低下,或长期大量使用抗生素,抑制了敏感菌,导致菌群失调,使真菌大量繁殖,从而发生机体深部感染。其最常见的受累器官是肺,肺部真菌感染时,肺门阴影常有单侧性或双侧性肿大。
(4)热带嗜酸粒细胞增多症:证据表明,此症与丝虫感染有密切关系,如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴;用抗丝虫药物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病,如蛔虫、钩虫、弓形虫感染也有可能引起本症。肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润,可形成嗜酸性脓肿。有报告提到在肺部病灶中心找到微丝蚴及其残骸。晚期病灶可呈纤维化并造成肺功能损害。
3.硅沉着病 硅沉着病是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起,以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。硅沉着病是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。临床表现有3种形式:慢性硅沉着病、急性硅沉着病和介于两者之间的加速性硅沉着病,这两种临床表现形式与接触粉尘浓度、及与接触粉尘年限有显著关系,临床上以慢性硅沉着病最为常见。硅沉着病发病与下列因素有关;
(1)粉尘中游离二氧化硅含量越高,发病时间越短,病变越严重。
(2)硅沉着病发生发展及病变程度与肺内粉尘蓄积量有关。蓄积量主要取决于粉尘的浓度、分散度、接尘时间和防护措施。粉尘浓度越高,分散度越大,接尘工龄越长,防护措施差,吸入并蓄积在肺内的粉尘量越大,越易发生硅沉着病,病情越严重。
(3)生产性环境中很少有单纯石英粉尘存在,通常是多种粉尘存在。应考虑混合粉尘会有联合作用。
(4)工人的个体因素和健康状况对尘肺发生也起一定作用。既往患有肺结核、尤其是接尘期间患有活动性肺结核、其他慢性呼吸系统疾病者易患硅沉着病。
硅沉着病发病比较慢,接触低浓度游离二氧化硅粉尘多在15~20年后发病。但发病后即使脱离粉尘作业,病变仍可继续发展。少数由于持续吸入高浓度、高游离二氧化硅含量的粉尘,经1~2年即发病者,称为“速发型硅沉着病”。在脱离接尘作业若干年后诊断为硅沉着病.称为“晚发型硅沉着病”。
肺泡巨噬细胞在硅沉着病的发病过程中起关键性作用。二氧化硅尘吸入肺泡后被肺巨噬细胞吞噬,吞噬细胞崩解时释放出致纤维化因子。激活成纤维细胞,导致胶原纤维增生,最终发展为矽结节。二氧化硅粉尘被巨噬细胞吞噬后,经淋巴管可达肺门淋巴结。由于尘细胞的不断沉积,造成淋巴管的阻塞及淋巴液瘀滞并逆流至胸膜下淋巴管。从而使肺泡间隔和血管、支气管周围尘细胞聚集,发生结节性纤维化。纤维团块的挤压或收缩,使肺间质扭曲、变形,细小支气管和毛细血管管腔狭窄而影响通气和血流。肺门淋巴结形成矽结节时,出现肺门淋巴结肿大、硬化,可在淋巴结内或其周围出现钙盐沉着。
4.肿瘤性
(1)恶性淋巴瘤:恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明。但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道。有时可见明显的家族聚集性。
(2)白血病:白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。白血病是骨髓、脾、肝等造血器宫中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病患者中,男性多于女性。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。
(3)支气管癌:支气管源性肺癌是一种高度恶性的原发性肺部肿瘤,占肺癌的绝大多数,预后极差。吸烟是支气管肺癌的主要原因,占男性患者90%以上,女性80%以上。87%的肺癌与接触烟草有关。较强的吸烟剂量效应关系表现在三种最常见的肺癌上:鳞状上皮细胞癌、小细胞癌和腺癌;小细胞癌曲线坡度最陡,腺癌最低。一小部分肺癌与职业性因素有关,这些因素共同致病:石棉、辐射、砷、铬酸盐类、镍、氯甲基醚、芥子气及焦炭炉放散物。偶尔,肺癌,尤其是腺癌和肺泡细胞癌,与肺瘢痕有关。DNA损害,细胞的癌基因的激活和生长因子的刺激被认为在肺癌病理生理学中占重要地位。
(4)支气管腺瘤:为起源于支气管黏液腺体、腺管上皮或黏膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿瘤,但有恶变倾向。常发生于30~50岁。平均45岁。男女发病率相仿。
(5)Castleman病:也被称为巨大淋巴增生、血管滤泡样淋巴结增生、淋巴样错构瘤。为原因不明的、纵隔肿瘤样表现的、罕见的良性淋巴增生性疾病,为不明原因的抗原刺激或免疫调节障碍引起的淋巴系统反应性病变,并非肿瘤。可表现为单个纵隔淋巴结肿大,偶见为全身性病变。Castlermans病最常见于胸腔,占64%,也可发生在腹腔,占14%,腹部最常见部位在腹膜后,颈部、腋窝也可发生。
5.结节病 较少见。国外文献报告本病100%累及淋巴结,60%~70%累及肺,50%~60%累及肝、脾,病因迄今尚未明确。过去多认为是机体在特别的变态反应基础之上产生的结核性病变,但未能证明有结核菌存在,故也有人认为是某些未明的致病因子引起的特别反应。
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