肺源性呼吸困难 （肺源性呼吸困难，呼吸困难）

　　肺源性呼吸困难有下列3种类型。

　　(1)吸气性呼吸困难：吸气显著困难，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙明显凹陷(即三凹征)。见于各种原因引起的喉、气管、大支气管的狭窄与梗阻。

　　(2)呼气性呼气困难：呼气显著费力，呼气时间延长，由于肺组织弹性减弱及小支气管痉挛、狭窄所致，常伴有广泛哮鸣音。见于支气管哮喘、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿等。

　　(3)混合性呼吸困难：吸气与呼气均感费力，呼吸频率增快、变浅，常伴有呼吸音异常(减弱或消失)，可有病理性呼吸音。见于重症肺炎、重症肺结核、大面积肺不张、大块肺梗死、弥漫性肺间质纤维化等。

　　肺源性呼吸困难常见疾病：

　　(一)上呼吸道疾病

　　喉和气管病变所致的呼吸困难，其特点是吸气性呼吸困难，吸气时带有喘鸣音，常伴有声嘶与失音，呼吸深大但不快，吸气时呼吸肌运动加强，并可出现胸骨上窝、锁骨上窝与肋间隙的凹陷现象。

　　1.咽后壁脓肿 多见于小儿，起病急骤、呼吸困难并有喘鸣音、吞咽困难伴疼痛，且有化脓性感染的全身症状;由结核菌引起的脓肿则呈慢性过程。

　　诊断要点①咽后壁见红肿，轻触脓肿部位有波动感;②颈椎侧位X线片可显示咽后壁隆起的软组织肿胀;③结核性者可有颈椎结核的X线征。

　　2.喉及气管异物 多发生于5岁以下的小儿及昏迷病人。异物引起重度吸气性呼吸困难，严重者可窒息。异物进入气管内引起刺激性咳嗽。胸部X线可发现不透X线的异物、阻塞性肺气肿、肺不张及局灶性肺感染。

　　诊断要点①有异物吸入及刺激性咳嗽史;②胸部X线检查可见不透X线的异物，相应部位的肺部感染或肺不张等;③喉镜、支气管镜检查可见异物的大小、性质及部位。

　　3.喉水肿 起病急骤，轻者有异物感、吞咽梗阻感、干咳、声嘶，严重者引起呼吸困难甚至窒息。

　　诊断要点 除有上述症状外，还有引起喉水肿的可能原因：①感染性疾病，如化脓性咽喉炎、喉结核、喉部脓肿;②血管神经性水肿，药物过敏或有害气体刺激。

　　4.咽、喉白喉 多发生于小儿，白喉假膜和喉部局部炎症，水肿引起气遭狭窄，出现喉痛、吞咽困难、声嘶、吸气性呼吸困难与喘鸣音、哮吼样咳嗽及发热等全身性中毒症状。

　　诊断要点①典型症状：吸气性呼吸困难伴咽、喉疼痛、哮吼样咳嗽。发热;②喉镜检查取灰白色假膜涂片染色及培养可发现白喉杆菌。急性喉炎无此表现，是主要的鉴别要点。

　　5.喉癌 多见于中老年男性，男女发病率的比例为7～10：1，初期发病缓慢，逐渐出现吞咽不适、喉部异物感、声嘶、吞咽痛;后期出现呼吸困难、失音、咳痰带血等，癌转移可引起颈部淋巴结肿大。

　　诊断要点①咳痰带血、声嘶、失音;②喉镜检查可确诊，

　　6.其他气管内及气管周围病变 气管内病变，如气管息肉、肿瘤、淀粉样变性、气管韦格纳肉芽肿、喉气管复发性多软骨膜炎;气管的物理化学性损伤;气管手术、外伤后肉芽、瘢痕组织形成，气管结核及瘢痕，气管周围脓肿，甲状腺、颈段食管肿瘤，甲状腺术后出血等造成的气管外压迫等亦可引起呼吸困难，应进行鉴别。

　　(二)支气管与肺脏疾病

　　1.感染性疾病

　　(1)急性支气管炎：是由于生物、物理、化学刺激或过敏等因素引起的急性支气管黏膜炎症。多为散发、无流行倾向、年老体弱者易发病。临床症状主要为咳嗽和咳痰。

　　患者通常起病较急，可有发热，但全身症状较轻，初为于咳或少量黏液痰，随后疫量增多，咳嗽加剧，偶伴血痰。咳嗽、咳痰可延续2～3周，如迁延不愈，可演变成慢性支气管炎。伴支气管痉挛时，可出现程度不等的胸闷气促。查体一般可无阳性体征，也可在双肺听到干、湿啰音，部位不固定，咳嗽后减少或消失。周围血白细胞计数可正常。由细菌感染引起者，可伴白细胞总数和中性粒细胞百分比升高，血沉加快。痰培养可发现致病菌。X线胸片检查大多数无异常发现或仅有肺纹理增强。

　　诊断要点①起病较急，生要症状为咳嗽、干咳或少量黏液痰;②两肺可有散在干、湿性啰音;③X线胸片可无改变或有两肺纹理增强。

　　(2)肺炎：肺炎是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症。可由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。病原微生物所致的肺炎常见的包括：细菌性肺炎(如肺炎链球茵、金黄色葡萄球菌、甲型溶血性链球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌肺炎等);非典型病原体所致肺炎(如军团菌、支原体和衣原体等);病毒性肺炎(如冠状病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等);真菌性肺炎(如白念珠菌、曲霉菌、隐球菌、肺孢子虫等)：其他病原体所致的肺炎(如立克次体、寄生虫、弓形虫等)。其中以细菌性肺炎为最常见。由于细菌学检查阳性率低，培养结果滞后，病因分类在临床应用较为困难，常以临床表现作为肺炎(社区获得性肺炎)的诊断依据，其临床诊断依据是：①新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰;伴或不伴胸痛。②发热。③肺实变体征和(或)湿啰音。④WBC>10×10^9/L或<4×10^9/L，伴或不伴核左移。⑤胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。以上1～4项中任何一项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症、肺血管炎等，可建立临床诊断。

　　对诊断各种不同病原体所致的肺炎，除有上述肺炎共同的临床诊断依据外，还有临床特征可作为鉴别诊断的要点。

　　(3)肺结核：肺结核分为六型。①原发型肺结核;②血行播散型肺结核，包括急性、亚急性、慢性血行播散型肺结核;③继发型肺结核，包括浸润型性肺结核，空洞型肺结核，结核球、干酪样肺结核、纤维空洞性肺结核;④结核性胸膜炎;⑤其他肺外结核;⑥菌阴肺结核。各型肺结核的临床表现共同之处：咳嗽，咳痰;1/3～l/2的患者有不同程度咯血，多数为少量咯血，少数为大量咯血;胸痛;呼吸困难(见于急性血行播散型肺结核--急性粟粒型肺结核、干酪样肺结核、纤维空洞性肺结核、大量胸腔积液等)。发热为常见症状，多为午后低热、乏力、盗汗、食欲减退和体重减轻等。体征决定于病变性质和范围，范围小可无任何体征，渗出性病变范围较大或干酪样坏死时，可有肺突变体征和湿啰音，纤维空洞型肺结核支气管向患侧移位。患僦胸廓塌陷，叩诊浊音，听诊呼吸音降低，可有湿啰音。根据病史，临床表现，X线胸片，纤维支气管镜检查和分泌物里找病原体，取标本活检，结核菌素试验强阳性。痰抗酸杆菌检查可明确诊断。

　　急性粟粒型肺结核诊断要点 ①起病急，持续高热，中毒症状严重。②X线胸片或CT：双肺呈现大小、密度和分布三均匀的粟粒状结节影。

　　干酪样肺结核诊断要点 ①结核中毒症状较重;②大叶性干酪样肺炎X线呈大叶性密度均匀磨玻璃状阴影，逐渐出现溶解区，呈虫蚀样空洞，可出现播散病灶;③小叶性干酪样肺炎，临床症状较轻，X线呈小叶斑片插散病灶，多发生在双肺中下部。

　　纤维空洞型肺结核诊断要点①病程长，反复进展恶化，肺功能受损。②X线双侧或单侧出现纤维厚壁空洞和广泛的纤维增生，肺门抬高，肺纹理呈垂柳样，纵隔向患侧移位。

　　(4)肺脓肿：肺脓肿是肺组织坏死形成的脓腔，引起该病的病原体常为上呼吸道，口腔的定植菌，包括需氧、厌氧和兼性厌氧菌。90%肺脓肿患者合并有厌氧菌感染，其他病原菌包括金黄色葡萄球菌。化脓性链球菌等。根据感染途径不同，分为吸入性肺脓肿、继发性肺脓肿，血源性肺脓肿三型。

　　诊断要点

　　①有明显手术、昏迷、呕吐或异物吸入史后，高热、咳嗽和咳大量脓臭疲;②血白细胞总数及中性粒细胞显著增高;③胸部X线显示单个(或多发的)含气液平面的空洞;④如有皮肤创伤感染，疖痈等化脓性病灶，X线胸片示多发性肺脓肿，可诊断为血源性肺脓肿。

　　2.阻塞性肺疾病

　　(1)慢性阻塞性肺疾病(COPD)：COPD是一种具有气流受限为特征的疾病状态，气流受限不完全可逆，呈进行性发展，与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关。COPD主要累及肺脏，也可引起全身的不良效应。

　　COPD与慢性支气管炎和肺气肿密切相关。当慢性支气管炎、肺气肿患者肺功能检查出现气流受限，并且不能完全可逆时，则能诊断为COPD。如患者只有慢性支气管炎或肺气肿，而无气流受限，则不能诊断为COPD。因此，确定气流受限必须作肺功能检查，当吸入支气管舒张剂后，第一秒用力呼气容积(FEV1)/用力肺活量(FVC)<70%，表明存在气流受限，并且不能完全逆转。

　　COPD临床表现：慢性咳嗽、咳痰、气短或呼吸困难，较重患者可有全身症状，如体重减轻，食欲减退。外围肌肉萎缩和功能障碍等。体征：表现为肺气肿征，部分患者可闻及干湿啰音。

　　诊断要点①有上述症状和体征;②肺功能改变：吸入支气管舒张剂后，FEV1/FVC<70%及FEV1<80%预计值，可确定为不完全可逆性气流受限(少数病人无咳嗽、咳痰症状，仅在肺功能检查时FEV1/FVc<70%，而FEV1≥80%预计值，在除外其他痰病后，亦可诊断COPD);③X线检查：有肺气肿影像学改变。

　　(2)支气管哮喘：支气管哮喘(简称哮喘)是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。这种慢性炎症与气道高反应性相关，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和(或)清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。哮喘的发作受遗传因素与环境因素双重的影响。环境因素中的尘螨、花粉、真菌、细菌，鱼、虾、蟹、蛋、气候变化等激发因素有关。

　　临床表现：发作伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽，严重者呈端坐呼吸、发绀，有时咳嗽可为唯一的症状(咳嗽变异型哮喘)，有些病人表现运动时出现哮喘症状(运动性哮喘)，发作对胸部呈过度充气状态，有广泛的哮鸣音，呼气延长。在轻度哮喘或非常严重哮喘发作时，哮鸣音可不出现。

　　诊断要点(诊断标准)①反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关。②发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。③上述症状可经治疗缓解或自行缓解。④除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。⑤临床表现不典型者(如无明显喘息或体征)应有下列三项中至步一项阳性.a.支气管激发试验或运动验阳性;b.支气管舒张试验阳性;c.昼夜PEF变异率≥20%。符合1～4条或4、5条者，可以诊断为支气管哮喘。心源性哮喘与支气管哮喘发作时。二者症状很相似。

　　(3)阻塞性肺不张：肺不张有阻塞性肺不张和压遣性肺不张两种。急性单侧全肺阻塞性肺不张(或数叶肺不张)起病急骤，常有呼吸困难，心动过速，有时伴有休克现象。单段或亚段肺不张或病程进展缓慢者，很少或无症状和体征。阻塞性肺不张的病因多见于：癌肿、良性肿瘤、炎症(支气管黏膜高度肿胀)、结核、分秘物、瘴痕收缩、异物、血块等阻塞支气管所致。而压迫性肺不张是由于胸腔和腹腔病变压迫所致，如胸腔积液、气胸、肺内和胸腔内肿瘤、腹部巨大肿块、大量腹水等。

　　急性单侧全肺阻塞性肺不张的临床表现：主要为呼吸困难，合并感染可有发热;其体征见患侧胸廓凹陷，肋间狭窄，呼吸运动减弱，膈肌升高，气管、心脏与纵隔向患侧移位。患侧叩诊为浊音，呼吸音弱或消失。

　　诊断要点①有原发病的病史，有咳嗽，呼吸困难，合伴感染者，可发热;②有肺不张的上述体征;③X线检查是肺不张最主要形态学诊断依据，表现大片浓密阴影，肺纹理消失，肺容积缩小。气管、心脏移位和横膈上升;④支气管镜检查是诊断肺不张的病因和治疗的重要手段。

　　3.间质性肺疾病 间质性肺疾病(mterstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse pa-renchymal lung disease，DPLD)。ILD包括200多个病种，尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而。它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上双肺弥漫性病变。病程缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

　　目前，国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(链、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;②特发性间质性肺炎(id10-pathic interstitial pneumonia，IIP);③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎.Wegener肉芽肿等;④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血一肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

　　(1)尘肺：尘肺是各种尘肺的总称。我国的尘肺共有12种：硅沉着痫、煤肺、石墨尘肺、炭黑尘肺、石棉沉着病，陶工尘肺、铝尘肺、电焊尘肺、精石尘肺、水泥尘肺、云母尘肺、铸工尘肺等。

　　硅沉着病是吸入大量游离的二氧化硅粉尘所引起的肺部疾病，在肺部及肺部淋巴结形成分散的或融合的纤维结节。硅沉着病呼吸困难是随病情发展而出现，晚期常因严重呼吸困难而丧失劳动力。诊断主要有二氧化硅粉尘作业职业史及X线胸片表现两肺弥漫性硬结节小阴影分散在各肺野，密度相似.形态一致，圆形或类圆形小阴影可形成团块状大阴影，此外，团块状大鞘影常发生进行性收缩，故周围有肺气肿;淋巴结肿大表现为肺门阴影增大，密度增高，边缘模糊不清。慢性硅沉着病往往在接触粉尘长达20年方在X线胸片上显示有病变;快速性矽肺也在接触粉尘5年以上胸片才显示有病变，而且在接触粉尘一定时期后即使脱离粉尘作业，多年后，胸片才显示出硅沉着病的改变，并可继续发展。因此职业史的询问不可忽略。石棉沉着病早期活动后即有呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸痛，晚期有杵状指、发绀、肺心病表现。X线表现网状纹理增强、肺野模糊不清，似磨玻璃样，常在两肺中下野，晚期两肺野严重纤维化，蜂窝状阴影。

　　诊断要点①有关作业的职业病史;②逐渐出现咳嗽、咳痰、呼吸困难;③X线胸片呈双肺小结节状、团块状或网状。需与粟粒型肺结核或肺泡癌鉴别。

　　(2)外源性过敏性肺泡炎：多数在工作场所吸入了植物性或动物性有机粉尘所引起，包括农民肺、棉尘肺、霉草尘肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺、饲鸽者肺、湿化器和空调器肺、烟草工人肺、木工肺等数十种，发病机制可能与抗原抗体复合物和T细胞介导的免疫反应有关。

　　临床特点：①患者发作的症状严重程度与机体对吸入抗原的免疫反应、粉尘的抗原性、接触强度、次数及持续时间有关，可为急性、亚急性或慢性发作。②急性发作者一般在吸入大量抗原4～8小时后发作，表现为呼吸困难、干咳、胸闷，可有畏寒寒战，高热、全身不适等症状，脱离粉尘接触后1～3天内症状自然消失，少数可持续1周左右;亚急性常由急性发展而来，症状可持续数日或数周;慢性者起病隐匿，咳嗽、呼吸困难等进行性加重，常因不能及时诊治或脱离有机粉尘环境而发展为慢性肺间质纤维化，导致慢性肺心病。③用特异性抗原溶液行吸入激发试验或抗原皮肤试验常阳性。

　　部分急性外源性过敏性肺泡炎患者在吸入抗原后可出现哮喘症状，应与支气管哮喘箍别。

　　诊断要点①多有吸入植物或动物性有机粉尘的职业病史;②接触抗原后4～8小时发作，呼吸困难，常有发热、畏寒、头痛等症状;③胸片：可见小结节影，磨玻璃样改变或正常，晚期为蜂窝肺影像;④抗原皮肤试验阳性。

　　(3)特发性间质性肺炎：特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺间质性肺疾病，其分类与命名几经修改，目前的分类同时强调了临床、放射、病理诊断，包括了特发性肺纤维化(IPF)/隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RBILD)，脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性肺毙(LIP)共7个各自不同的实体疾病。这组疾病的临床表现非常相似，缺乏诊断特异性，但预后和治疗反应的差异性很大，故需要结合临床、放射学、肺生理功能、支气管肺泡灌洗和组织病理学等综合评估，才能明确最后诊断，并注意排除结缔组织、药物、职业、感染等所致的继发性间质性肺疾病。

　　1)特发性肺纤维化(IPF)：是指IIP中病理表现为寻常(普通)型间质性肺炎(UIP)的一种类型，在IIP中最常见，占47%～71%。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。临床表现：①发病年龄多在中年以上，起病隐袭，干咳、进行性呼吸困难，活动后明显，少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见;②50%左右的患者出现杵状指(趾)，多数患者双肺下部可闻及Velcro啰音;③晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等;④X线胸片最常见的表现为网状结节影伴肺容积减少，病变分布多为双侧弥漫性，相对对称，多分布于基底部、周边部或胸膜下区;随病情进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。

　　诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病(ILD)。根据是否有外科肺恬检的结果，有2种确诊标准。

　　确诊标准一：①外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。②同时具备下列条件：a.排除其他已知的可引起的ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等;b.肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;c.常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃祥阴影。

　　确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。

　　主要指标：①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等;②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少，而FEV1/FVC正常或增加]和(或)气体变换障碍[静态/运动时P(A-a)O2增加或DL降低];③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影;④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。

　　次要指标：①年龄>50岁;②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难;③病程≥3个月;④双肺听诊可闻及吸气性Velero啰音。

　　2)非特异性间质性肺炎：非特异性间质性肺炎(NSIP)为特发性间质性肺炎(IIP)的一个类型。NSIP肺的病理改变可分为3个亚型;1型以间质性肺炎(细胞型);2型有炎症和纤维化;3型以纤维化为主。其临床表现和影像与特发性肺纤维化(IPF)类似，主要表现为咳嗽，呼吸困难，双下肺可闻及Velcro啰音，胸片表现为中下肺野为主的网状阴影，有时表现为斑片阴影;HRCT显示双肺对称性磨玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。肺功能表现为肺限制性通气障碍和弥散量减少。

　　诊断要点 根据临床特征、胸部HRCT、肺功能、病理活检，排除其他已知原因导致的间质性肺疾病，可明确诊断。

　　NSIP与IPF临床上的主要鉴别为：①IPF发病年龄(平均57岁)大于NSIP(平均49岁);②IPF多见于男性，NSIP多见子女性;③IPF起病多隐匿，NSIP起病多呈亚急性;④IPF病人发热很少见，杵状指多见，NSIP可有发热，杵状指少见;⑤IFP对糖皮质激素治疗不敏感、预后差，NSIP对激素反应良好，预后良好。

　　(4)结节病：结节病是一种原因未明，多系统器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺双侧肺门淋巴结，也可以侵犯几乎全身每个器官，部分病例呈自限性，大多预后良好。病理特点是非干酩样坏死性类上皮肉芽肿。肺和胸内淋巴结受累最常见(>90%)。肺结节病合并肺外结节病受累的情况，依次为浅表淋巴结、皮肤病变、肝脏、眼睛、腮腺等。

　　结节病的临床表现和自然病程均有较大的个体差异。因起病的缓急和累及器官的多少而不同。约50%的病例无症状，只有胸部X线检查时才发现。早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显，后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难。早期常见的呼吸道症状和体征有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗，食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音。如结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。皮肤的常见表现为结节性红斑(多见于面颈部、肩部或四肢)、冻疮样狼疮、麻疹、丘疹等。眼部受累者可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。也可累及外周淋巴结、肝、脾、骨关节、肌肉、心脏、神经中枢等，而出现相应的症状体征。

　　实验室检查：无特异性改变。在活动期血钙增高，血尿酸增加。血清碱性磷酸酶增高，血清血管紧张素转换酶(SACE)活性增加、血清中自介素一2受体和可溶性白介素-2受体增高。结节病患者结核菌试验PPD 5U的皮试呈阴性或极弱反应。

　　根据X线胸片对结节病分5期，以I期和Ⅱ期为常见。

　　0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。

　　I期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常。

　　Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。

　　Ⅲ期 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。

　　Ⅳ期 肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。

　　以上分期是相对的，也不一定按照顺序发生，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。

　　结节病诊断要点：①患者的临床表现和X线表现与上述结节病相符合;②浅表淋巴结、皮肤病变活检及支气管镜肺活检。证实有非干酪样坏死性类上皮结节;③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。

　　(5)肺嗜酸粒细胞浸润症：肺嗜酸粒细胞浸润症是由于嗜酸粒细胞浸润引起的肺部病变，常伴有外周血嗜酸粒细胞增多，病因与发病机制不完全清楚，可能与变态反应和免疫反应异常有关。该组疾病包括：单纯性肺嗜酸粒细胞增多症(吕弗勒综合征)，热带嗜酸粒细胞增多症，慢性嗜酸粒细胞性肺炎。临床症状相似，表现有不同程度的胸闷，咳嗽、喘息、呼吸困难、乏力、低热等症状。主要诊断鉴别如表5-4。

　　(6)变应性肉芽肿性血管炎：变应性肉芽肿性血管炎又称Churg_Strauss综合征(CSS)，是一种以多器官系统发生肉芽种性血管炎为特征的少见疾病，肺部血管最易受累。病因与发病机制均不清楚，主要临床表现为支气管哮喘、过敏性鼻炎、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织坏死性血管炎，周围形成肉芽肿及大量嗜酸粒细胞浸润为特征。

　　1990年美国风湿病协会提出本病6项诊断标准为;①哮喘;②外周血嗜酸粒细胞增多，分类计数>10%;③单发性或多发性神经病变;④游走性或一过性肺浸润;⑤鼻窦病变;⑥组织活检证实有血管外嗜酸粒细咆浸润。凡患者有上述6项标准中4项或以上者可诊断本病。诊断敏感性85.0%，特异性99.7%。

　　(7)肺泡蛋白质沉积症：肺泡蛋白质沉积症(PAP)指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。好发于中青年男性。病因未明，可能与抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体、遗传基因和某些基础疾病(造血系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病)有关。

　　临床表现发病多阴袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。全身症状不明显，但可继发肺部感染而出现相应的症状。早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现。体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音;重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，酷似心源肺水肿。HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。

　　诊断要点①主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点(牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性);②经支气管镜肺活检病理诊断。

　　4.肺血管性疾病

　　(1)急性肺水肿：急性肺水肿是由于肺毛细血管内血压增高，肺毛细血管通透性增加高以及血浆腔体渗透压降低等因素使肺血管内液体渗人肺间质和肺泡，使肺血管外液量增加的病理状态。

　　急性肺水肿的主要原因：急性左心衰竭、肺炎、刺激性气体或毒气吸入中毒、吸入高浓度氧、颅脑损伤、脯血管意外、脑炎、脑肿瘤、高山缺氧、输液过量过快、过敏性反应、妊娠中毒症、溺水、烧伤、胸腔抽液放液过量过快、有机农药中毒等。临床表现：迅速发生胸闷、咳嗽、呼吸困难、发绀、咳大量白色或粉红色泡沫痰、烦躁不安、大汗、四肢厥冷等症状。体征双肺弥漫性湿啰音，X线胸片呈两肺肺门蝶形片状模糊阴影向外伸延。

　　诊断要点①突然发作呼吸困难、咳大量粉红色泡沫痰、烦躁不安;②双肺布满湿啰音;③胸片双肺门蝶形模糊片影。

　　(2)肺栓塞：肺栓塞(PE)是由于体循环静脉中或右心的栓子，沿血流进入并堵塞肺动脉或其分支，弥为肺栓塞。栓塞部分的肺组织产生严重的供血障碍，可因缺氧坏死，则称为肺梗死。

　　肺栓塞(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞症(PTE)、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。

　　肺栓塞常见的危险因素和基础病因包括深静脉血栓形成(DVT)、恶性肿瘤、各种心脏病、结缔组织病(系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等)、肾病综合征、外伤、手术和妊娠等。

　　肺血栓栓塞症(PTE)为来自静脉系统(主要为下肢深部静脉)或右心的血栓阻塞肺动脉或其分点所致的疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征。PTE是PE的最常见类型，占PE中的绝大多数，通常所称PE即指PTE。

　　PTE的临床症状多种多样，均缺乏特异性，症状的严重程度亦有很大差别，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚或发生猝死。常见症状包括：①呼吸困难;②胸痛;③晕厥、烦躁不安、惊恐甚至濒死感;④咯血、发热等。体检可见呼吸急促、脉速、低血压甚至休克，发绀、颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音和(或)细湿性啰音，胸腔积液时有相应体征。体检时要注意有否下胺肿胀、压痛、浅静脉扩张、皮肤色素沉着等。

　　诊断要点度诊断方法①上述症状、体征，特别是不明原因的呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血、休克或伴有单侧或双倒不对称性下胺肿胀、疼痛;②ECG：肺动脉高压、右心室扩大、典型ECG呈SⅠOⅢTⅢ征(即碍联S波加深，Ⅲ导联出现Q/q及T波倒置);③胸部X线肺部阴影、尖端指向肺门的楔形阴影、肺不张等;④血浆D-二聚体检测：急性PTE时升高，含量<500μg/L可排除诊断;⑤超声多普勒检查可以提示PTE和排除其他疾病;⑥放射性核素肺通气/灌注扫描具有较为重要的诊断或排除诊断意义;⑦CT肺动脉造影(CTPA)，电子束CT或MRI有助于发现肺动脉内血栓的直接证据，已成为临床上经常应用的重要检查手段;⑧肺动脉造影是诊断的“金标准”和参比方法，但属有创性，费用较高，而且有时其结果亦难于解释。

　　5.肺肿瘤

　　(1)肺癌：肺癌性呼吸困难见于晚期，由于肿瘤阻塞支气管，发生大块肺不张。阻塞性肺炎;或由于胸腹转移而产生大量积液;或由于纵隔淋巴结转移而引起上腔静脉阻塞综合征。常有呼吸困难、咳嗽、痰带血、胸痛等并有相应的体征改变。胸片、CT、支气管镜、痰脱落细胞和病理的检查能明确诊断。

　　(2)肺转移瘤：是指人体任何部位的恶性肿瘤经血循环，淋巴系统和直接浸润转移到肺部有肿瘤，它是恶性肿瘤的晚期表现。肺脏是恶性肿瘤常见的转移部位，30%～40%的恶性肿瘤发生肺转移。血行转移常见于软组织和骨起源的肉瘤，以及某些肿瘤如肾癌、妊娠期滋养层肿瘤、甲状腺癌、乳腺癌和肺癌;淋巴道转移的多见胚细胞肿瘤，尤其是睾丸肿瘤，另外还有淋巴瘤、肺癌和乳腺癌转移到肺，直接侵犯如胸壁、纵隔、腹腔内脏肿瘤，后腹膜肉瘤等可直接侵犯肺部。气管内转移，起源于上气道一消化道(头、颈、咽喉、食道上部和气管)的肿瘤能够从气道某处直接种植到另一处，这种说法目前仍有争论。

　　通过血道和淋巴道转移到肺实质的肿瘤往往无症状，只有当病变严重时才出现呼吸困难、胸闷，咳嗽、胸痛及胸腔积液、原发于纵隔的肺转移癌，常出现纵隔瘤的症状，表现为压迫症状如胸闷、声嘶、上肺静脉阻塞综合征、吞咽困难等症状和体征。

　　诊断要点①原发病症状及休征;②胸腔积液、心包积液、痰脱落细胞学检查;③支气管镜、经皮肺活检、原发病变活检等可明确诊断。

　　6.其他变化

　　(1)急性肺损伤与急性呼吸窘追综合征：急性肺损伤(ALI)/急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是指由心源性以外的各种肺内外致病因素导致的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭。ALI和ARDS具有性质相同的病理生理改变，ARDS是严重的ALI。主要病理特征为由于肺微血管通透性增高而导致的肺泡渗出液中富含蛋白质的肺水肿及透明膜形成，可伴有肺间质纤维化。病理生理改变以肺顺应性降低，肺内分流增加及通气血流比例失调为主。

　　临床表现为呼吸频数和呼吸窘迫、顽固性低氧血症，而动脉血二氧化碳分压(PaCO2)正常，早期肺部听诊无明显异常，病情进展肺部可听到干、湿啰音。胸部X线显示双肺弥漫性浸润影，后期常并发多器官功能衰竭。

　　(2)肝肺综合征：肝肺综合征(HPS)是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现。常把肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症三联征称为HPS。HPS常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因肝硬化，也可见于慢性活动性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤积，非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合手术后)等。HPS临床上除了肝病的一般表现外，还存在与肝病有关的低氧血症，表现为活动性呼吸困难、发绀、杵状指，其原理是由于肺血管扩张引起的通气/灌注和弥散功能失调，HPS的缺氧表现为直立位低氧，即由卧位改变为直立时呼吸困难和发绀加剧，PaO2下降10mmHg以上，这是因为肺血管扩张主要位于两肺基底部，直立位时因重力作用影响，流经肺下野的血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重，缺氧加剧。

　　诊断标准肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直立位低氧血症(PaO2<70mmHg)，即可诊断HPS。如肝硬化基础上+微发袍试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺血管扩张，尚未达到HPS。

　　(三)胸膜疾病

　　1.自发性气胸

　　自发性气胸多以骤然发生的患侧胸痛与呼吸困难起病。严重者(多为张力性气胸)呈进行性呼吸困难、发绀，甚至出现休克。体检发现患侧胸廓饱满，呼吸运动减弱，触觉语颤减弱或消失。叩诊呈鼓音，听诊肺泡呼吸音减弱或消失。气管、心脏与纵隔向健侧移位。

　　自发性气胸可分为原发性和继发性。继发性发生在有基础肺疾病的患者，由于病变引起细支气管不完全阻塞，形成肺大疱破裂，如肺结核、COPD、肺癌、肺脓肿、尘肺等;原发性发生无基础肺疾病的健康人，多见于瘦高体形的男性青壮年，常规X线检查肺部无显著病变。但胸膜下可有肺微小泡，多在肺尖部。

　　根据脏屠胸膜破裂情况不同及其发生后对胸腔内压力的影响，自发性气胸通常分为三种临床类型：闭合性(单纯性)、交通性(开放性)及张力性(高压性)。

　　2.胸腔积液

　　由于大量胸腔积液，压迫肺组织产生压迫性肺不张，使肺呼吸面积减少;同时使纵隔向健侧移位，以致发生呼吸困难。呼吸困难一般发生较缓慢。其严重程度取决于积液产生的速度及其量的大小。急速大量积液时。呼吸困难较明显;积液缓慢发生者.有时可因病人逐渐适应而无呼吸困难。胸腔积液根据胸水的性质分成两类，漏出液和渗出液。漏出液常为心、肝、肾疾病所致;渗出液的病因较多。常见为胸膜结核、肿瘤、炎症以及结缔组织病(SLE、类风湿性关节炎)等。

　　(四)纵隔疾病

　　l.纵隔炎

　　(1)急性纵隔炎：临床上少见，主耍感染途径是;①由于纵隔或邻近器官外伤而感染。这种情况可见于外伤、开放性骨折、食管损伤(由于食管镜检查、食管异物、食管癌穿孔)等;②经由血道或淋巴道感染，如并发于脓毒症、肺炎、支气管淋巴结炎、胸骨骨髓炎、肺脓肿、心包炎及其他细菌感染的过程中引起纵隔炎。

　　急性纵隔炎大多为化脓性，主要症状是寒战、高热、白细胞增高和胸骨后疼痛，里持续性钝痛或钻痛。疼痛因吞咽和深呼吸而加剧。病变部位大多在上纵隔，故常出现前颈部肿痛与压痛。如炎症继发于食管或气管穿孔，可发生纵隔与颈部皮下气肿，出现呼吸困难。X线检查发现纵隔增宽，或兼有纵隔气肿;如形成脓肿，则多在右侧。

　　(2)慢性纵隔炎：病程缓慢，病因以化脓性或结核性为多，有时为真菌性或梅毒性，症状较急性炎症为轻。结核性纵隔炎常有潮热、乏力、盗汗，消瘦等结核性中毒症状，以及胸痛、咳嗽、吞咽困难等局部症状。如形成冷脓肿，可向食管或气管穿破。化脓性纵隔炎或结核性纵隔炎在炎症吸收之后，可继发广泛性粘连，瘢痕收缩，而引起纵隔器官压迫症状，较多见有不同程度的上腔静脉阻塞综合征。诊断要点①详细的病史，出现高热、寒战、白细胞增高和胸骨后疼痛、呼吸困难，慢性纵隔炎较急性炎症轻;②胸部X线及CT检查可明确诊断。

　　2.纵隔气肿 多并发于自发性气胸，但也可由于外伤等原因引起。空气可由以下的选径进入纵隔：①肺泡破裂，空气沿肺间质至肺门进入纵隔;②气管或支气管穿孔;③颈部开放性创伤或皮下气肿;④腹腔内游离空气(气腹)经腹主动脉或食管周围组织进入纵隔。

　　纵隔气肿较严重时可引起胸痛，常位于胸骨后，常放射至背、颈、肩及臂等处。严重时可引起呼吸困难、发绀及心动过速。颈部、前胸部甚至面部皮下组织因积气而胀满，可触及皮下“握雪感”，叩诊心浊音界缩小或消失。纵隔气肿晶典型的体征是Hamman征，即在心前区听到与心跳同步的摩擦音或“咔哒”音，吸气和左侧卧位时增强，但此病征并非纵隔气肿所特有，在左侧气胸有时也可听到。后前位X线胸片显示颈部及上纵隔有条索状透亮带，侧位片显示纵隔内心脏与胸骨之间有多数条索状透亮带，提示纵隔内有空气存在。

　　诊断要点①多有自发性气胸的症状和体征;②胸痛、呼吸困难、发绀;③颈部、前胸、面部有皮下气舯的表现;④胸部X线有助诊断。

　　3.纵隔肿瘤

　　不论良性或恶性纵隔肿瘤都可引起压迫症状，如压迫神经、胸椎或肋骨，可出现持续胸部疼痛，且常伴有呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难以及上腔静脉阻塞综合征等。本病应与纵隔囊肿鉴别。X线检查或CT扫描对本病有重要的诊断意义。

　　(五)胸廓运动及呼吸肌功能障碍

　　胸廓运动受限、呼吸肌和膈肌麻痹、膈高位等皆可使肺呼吸面积减少，而引起呼吸困难。严重的胸廓畸形、肋软骨骨化及硬皮病等均可使胸廓活动受限制;呼吸肌及膈肌麻痹，常由于脊髓灰质炎，脊髓创伤、脑膜炎或脊柱结核所致的神经根病变，多发性神经根神经炎，白喉，重症肌无力等所引起;主动脉瘤可压迫左侧膈神经，肺门部肿瘤或转移瘤也可侵犯膈神经而使膈肌麻痹;膈肌高位常见于妊娠后期、高度的腹水、人工气腹或鼓肠、巨大的腹腔内肿瘤等。