皮肤硬化是怎么引起的-皮肤硬化是什么原因引起的-皮肤硬化怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因问答

皮肤硬化的病因

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　　1.系统性硬皮病

　　系统性硬皮病(Systemic sclerosis)是一种以皮肤坚硬变性及内脏器官组织纤维增生为特征变化的自身免疫性疾病。多见于20～50岁女性。

　　本病患者发病初期多有对冷敏感性，肢体末端受寒刺激时苍白发凉明显，对称地呈现在双手、颜面及颈处。发病过程通常经历三个阶段，一期时即在皮损处发生弥散性水肿.表面苍白，呈花边样展开，常并有雷诺氏病象(Raynaud’sphenomenon)。二期时，是以皮肤的纤维素增殖代替了水肿，此时皮纹消失，皮肤变平变实及厚硬，局部温度降低。由于这些变化，使局部皮肤活动不灵活(尤其手指处);面部表情变得呆板，并可见有着色异常和毛细血管扩张，甚至有张口困难(不能大张)，均系局部硬皮所限。这一时期一般持续时间较长。三期时，病变的特征性改变不仅限于皮肤，也深至皮下组织，肌肉和骨骼。

　　2.厚皮性骨胰增生病

　　原发型多在青春期时起病，面部、前额及头部皮肤明显增厚，并出现皱褶。由于前额和面颊皮肤皱褶与沟纹出现以及眼睑增厚，看上去病人似乎呈现一幅焦虑和失意之面容，头皮可呈沟回状，四肢长骨与指(趾)部皮肤也增厚，手脚可呈铲状，前臂和小腿呈圆柱状，踝、膝关节肿胀并有少许积液。与此同时，面、头的皮脂腺机能很活跃，分泌增多，致使皮肤多汗和呈油腻状(包括手、足在内)。

　　5.新生儿硬化病

　　(1)水肿型

　　此型又称为寒冷性水肿(Oedema alg一id)，发病时由胫部皮肤开始，逐渐向臀部和背部蔓延，严重的病例可侵及面部。有时也能侵犯踝部。受损的皮肤局部呈实厚样肿胀，颜色多呈苍白或青紫。如果用刀切开皮损检查水肿液成分，可发现蛋白质的含量显著高于正常。

　　(2)脂肪型

　　此型又叫Underwood氏病，不仅限于新生儿，也见于婴儿。皮损表现与水肿型相似，但却更为板样厚硬，甚至以手指用力压也压不出坑，有些像成人的硬肿病。如果用刀切开局部肿胀的皮肤，可查看到其皮下脂肪比一般脂肪要硬;其上皮组织有萎缩，粒状层消失，结缔组织粗大，有轻度白细胞浸润，上皮中含有较多的脂肪晶粒。

　　4.嗜酸细胞性筋膜炎

　　此病发病很快，皮损处呈硬皮病样变化。两手有曲屈状挛缩;肢端抠紧、变硬及活动受限。发生部位为臂、腕与胫、踝处，如果侵及颈，颌运动肌及舌肌，可出现张口困难与伸舌障碍等症侯，受累处伴发僵感觉与疼痛。多见于中年男性(男：女为2.5：1)。

　　5.皮肤僵硬综台征

　　皮肤僵硬综合征(Stiff skin syndrome)是一种AD或AR遗传性疾病。主要表现为出生时皮肤坚硬如石，多出现在臀部，股部，小腿、上臂及颈部等，手与脚常不受累。由于皮肤硬化，可使许多活动发生困难。皮损组织活检示表皮、真皮都正常，只真皮间隙基质中有颗粒化及嗜酸性改变，并有透明质酸盐沉积。

　　6.硬斑病

　　皮损出现之前，局部常先有灼热、瘙庠，抓挠后可呈紫红色或鲜红色带状斑块，稍隆起，无浸润，中央部逐渐变白(略凹陷)，境界清楚，周围有细狭的紫晕。随后该处皮肤逐渐萎缩变薄、硬化并与皮下组织粘连，萎缩的表面光滑发亮，并且干燥，周围可见有毛细血管扩张，皮肤弹力消失，以及表面覆有褐黄色色素沉着和轻微脱屑。

　　7.Winchester氏病

　　临床表现为面部、躯干及四肢处有皮肤增厚斑块，具有良革样硬度，斑块上可有色素沉着与多毛。此种疾病的皮损也可呈坚实的结节样，对称性分布。

　　8.Parana坚硬皮肤综合征

　　病变多发生在2～4个月的婴儿，皮损为皮肤变厚变硬，因之而使活动受限。侵犯部位除眼睑，颈及耳外，可至全身皮肤，以致使全身(髓、膝、肘、踝)关节固定呈屈曲姿势，不能活动。胸部活动受限可有胸骨隆起，不仅使肺功能受限制，并可接踵而来许多继发病症。

　　9.苯丙酮尿症

　　临床表现有中度脱色性斑疹，皮肤，毛发及眼部皆有色素变淡，常并有异位性湿疹。某些患者伴有硬皮样损害，多发生于手、脚及面部。此外，多有智力发育不良，运动功能障碍(甚至并有癫痫)。

　　10.硬化性胼胝

　　皮损局限在手与胸部位，对称发生。具有三个特点;①层板角皮征，手掌尤明显，境界清楚，不侵及手腕或跟腱等其他部位，②双手弥漫性硬化萎缩，轻者仅呈萎缩样改变，重者可有指(趾)硬皮征;③甲营养不良，如有扁甲、凹甲及甲萎缩等。

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