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概述诊断治疗问答

双侧肺门增大的诊断

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　　双侧肺门增大常见疾病诊断：

　　1.肺淤血

　　X线征象是双侧肺门阴影增大和肺纹理粗乱，肺野透亮度普遍降低。如并发肺泡内渗出液，则肺门周围肺野密度增高。肺门搏动不明显。透视下同时发现心脏增大。听诊发现双肺底中、小湿啰音与心瓣膜病理性杂音。

　　诊断要点①有风湿性心脏病、高血压心脏病、冠心病等病史。②有左心衰反复发作症状和体征。③影像学、心脏B超等提示左室扩大。

　　2.肺动脉扩张

　　X线胸片上显示肺门的肺动脉及其分支明显增大，轮廓清楚。透视下可见扩张的肺动脉搏动明显。如在房间隔缺损、动脉导管未闭等病例中，往往出现肺门血管收缩期膨胀性搏动，形成所谓肺门舞蹈(肺门搏动)，是诊断肺动脉扩张的重要体征。根据上述的X线检查所见，可与肺门郁血及肺门部淋巴瘤相区别，但直接位于主动脉上的淋巴瘤，可能伴有搏动(传导性搏动)而引起混淆，须注意观察区别。

　　诊断要点①原发性肺动脉扩张可无症状。听诊示肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。胸部X线见肺动脉段凸出，心血管造型可助诊断。②继发性肺动脉扩张除上述特点外，原发病系先天性疾患如房缺、动脉导管未闭;系后天性疾患则多为慢性胸、肺、支气管疾患。

　　3.感染

　　(1)慢性支气管炎：X线检查发现肺纹理普遍增多、紊乱、增厚、模糊，尤以下肺为著，并可见支气管及支气管周围呈索状、点状或斑块状阴影.肺门阴影加重，往往伴有肺气肿。

　　(2)肺门淋巴结结核：是指发生在肺门淋巴结的结核病，在X线胸片上表现为肿瘤样型与浸润型两大类。肿瘤样型表现为结节状外形，肺门阴影增宽并延长。浸润型表现为肺门阴影增宽与边缘模糊，且向肺实质扩展，以致正常肺门阴影完全掩盖。

　　在活动性肺门淋巴结结核病例中，都有不同程度的呼吸道与结核中毒症状，如咳嗽、咳痰、胸痛、不规则发热或微热、乏力、盗汗等，血沉常加快。经抗结核治疗后，病变吸收、痊愈，最后发生纤维化与钙化。

　　本病在鉴别诊断上须注意与中心型支气管癌、纵隔原发性肿瘤区分。恶性淋巴瘤、结节病等相区别。诊断主要采用排除诊断法，有人认为分叶结节状包块是肺门淋巴结病变的特点，同样见于结核与恶性淋巴瘤，但后者发展比较迅速，并可伴有肝、脾肿大，症状较重。中心型支气管癌也可引起肺门肿块，但较常引起进行性支气管腔狭窄、充盈缺损及管腔外肿块(淋巴结转移，尤其是晚期病例)，而致食管压迫移位及膈神经麻痹等现象。此种情况在肺门淋巴结结核少见。二者的发病年龄也有多少差别，结核菌素试验在括动性结核病时常呈强阳性，在与肿瘤、恶性淋巴瘤及结节病的鉴别诊断上有一定价值。诊断性抗结核治疗疗效的意义更大。

　　如肺门增大同时合并结节性红斑，须注意淋巴结结核的可能性。

　　比较困难的是判断已痊愈的肺门淋巴结结核。这时肺门通常呈现无明显界限的条纹状，须与慢性非特异性炎症区别。症状可缺如。这些病例有无活动性。可依靠一系列的X线摄片检查做对比，并参考血常规与血沉降测定。如发现肺门区域内有钙化阴影，一般可确定为已痊愈的肺门淋巴结结核。

　　诊断要点①可能有肺门淋巴结以外部位的结核病灶，如肺结核、浅表淋巴结结核等。②有结核中毒症状。③PPD皮试强阳性，抗结核抗体阳性可助诊断。④肺门淋巴结结核可明确诊断。⑤诊断性抗结核治疗可助诊断。

　　(3)肺真菌病：肺部真菌感染时，肺门阴影常有单侧性或双侧性肿大，肺部并可呈现斑片状、大片状或圆形阴影，而这些病灶又不像典型肺部炎症、肺结核、肿瘤等改变。被诊为支气管炎或肺炎，而经过长期抗生素治疗无效或加重者，应想及肺真菌病的可能性。

　　(4)热带嗜酸粒细胞增多症：本症可引起双侧肺门增大，同时伴有密度很淡的肺部云絮状阴影，呈游走性，分布下肺多于上肺。一般于3～8天后消散，吸收后在其他肺野可再出现新的病变。

　　全身症状一般较轻，可有哮喘样发作，血象白细胞总数增多伴嗜酸粒细胞增多，痰内也发现较多的嗜酸粒细胞。

　　诊断要点①外周血嗜酸粒细胞增多伴游走性肺部浸润灶。②临床症状可有自限性。③有寄生虫、真菌、葡萄球菌感染证据。④肺组织活检可助诊断。

　　4.硅沉着病

　　硅沉着病常引起双侧肺门阴影对称性增大，密度增高，以支气管旁淋巴结肿大为明显，偶尔可在其周围发生钙化，如“蛋壳”样(约5%病例有此征象)，对诊断上有一定帮助。此病最明显的改变在肺野，可见多发性结节状阴影(硅沉着病结节)、肺纹理扭曲或呈网状等间质纤维化，以及继发胸膜增厚、肺气肿等改变。

　　在硅沉着病的早期，有时仅发现支气管旁淋巴结肿大，而肺部结节不明显。二氧化硅粉尘接触史提示重要的诊断依据。

　　5.肿瘤性

　　(1)恶性淋巴瘤：霍奇金病可引起肺门及纵隔的气管、支气管旁和气管分叉部的淋巴结肿大，在X线胸片上呈结节状或分叶状阴影，边界清楚，密度均匀，一般无钙化，绝大多数为双侧性肿大，但不对称。肿物可压迫食管或气管、支气管，使其移位或变窄，有时肺野可出现浸润性变，也可侵犯胸膜，出现胸腔积液。对于不对称而境界清楚的肺门淋巴结肿大，应多注意本病。如无浅表淋巴结肿大，卅诊断特别困难，如病人兼有局期热、血象中淋巴细胞减少(淋巴细胞增多不支持本病)与嗜酸粒细胞增多，尤需特别考虑此病。如只有少数淋巴结受累，可无淋巴细胞减少与嗜酸粒细胞增多。如病人仅有肺门淋巴结肿大，而经2～6个月之后，尚未见有颈、腋窝等处淋巴结肿大者，则霍奇金病的可能性甚小。表浅淋巴结活检对本病的诊断有决定性意义。本病对氮芥类药物及深部X线照射治疗相当敏感，对高度怀疑的病例可做诊断性治疗，如治疗后肺门阴影显著缩小或消失，则强力支持此类恶性淋巴瘤的诊断。

　　(2)白血病：白血病也类似恶性淋巴瘤，可引起双侧肺门淋巴结肿大，并常为对称性。纵隔和支气管旁的淋巴结也常累及。有些病例可合并肺实质浸润与胸腔积液。淋巴细胞型白血病所致的肺门阴影增大，较粒细胞型白血病多见。病人常有进行性贫血、发热与出血现象，提示此病的诊断。骨髓细胞学检查或浅表淋巴结活检有助于确诊。

　　(3)支气管癌：肺门附近的支气管癌多发生于较大的支气管，常引起单侧肺门或纵隔旁淋巴结肿大，呈块状阴影，以分化不良型细胞癌及鳞状上皮癌多见。

　　诊断要点 ①中老年患者长期吸烟(或不吸烟)，男性患者居多。②刺激性咳嗽、咳血痰。③肺门占位性病变。④支气管镜下活检可助诊断。

　　(4)支气管腺瘤：支气管腺瘤是比较少见的疾病，多发生于较大的支气管内，可发展为肺脓肿、支气管扩张或肺坏疽。病人主要为青壮年，发病年龄一般较支气管癌为早。

　　(5)巨大淋巴结增生症：本病也称淋巴结错构瘤、良性巨大淋巴瘤等。

　　6.结节病

　　结节病是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双肺门淋巴结。常表现为纵隔和肺门的淋巴结肿大，其组织学特征为非干酪性肉芽肿。典型病例一般好发于30～40岁，多无症状，因被发现与淋巴结相关的纵隔肿块而就诊。一些病人有乏力、不适及某些特殊症状。病程经过缓慢，有些伴有结节性红斑的结节病.常有发热、关节肿痛;最常见的肺外浸润部位是眼(眼葡萄膜炎、结膜炎、视网膜炎)和皮肤(小结、斑块、红斑)。胸部影像学型型表现(在80%的病例中)为双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，常伴有肺实质浸润。

　　结节病的组织学改变是具有类上皮细胞与巨细胞的肉芽肿，类似结核病，但无干酪样变，也无结核菌发现，故病理活检有重要诊断价值。慢性增殖性结核病、荚膜组织胞浆菌病、波状热或异物性小结节，都可有类似的病变，须结合其他表现进行鉴别。结节病常在肺部形成细网不均匀的结节状或粟粒状阴影，多在中肺野，而其特征性表现为双侧对称性肺门增大及纵隔淋巴结肿大，且常波及支气管及右支气管淋巴结。文献报告认为此病时气管、支气管无受压征及无钙质沉着，且较少侵犯胸骨后淋巴结。X线胸片上肿大的肺门淋巴结经长期观察相当稳定而对称，皆有助于与霍奇金病、淋巴结结核及肺癌相区别。

　　诊断要点①结核菌素试验可达1：100稀释度阴性。此项征象过去认为对诊断本病有绝对意义。据近年国外活组织检查所证实的病例，本病也可呈结核菌素阳性反应，故此试验的诊断价值稍受限制。②Kviem试验阳性有助结节病诊断。③有确定的其他器官的结节病病变或肺门结节病理组织检查可明确诊断。④血管紧张素转换酶检测(ACE)结节病患者活动期ACE明显升高，ACE的检测对于初筛和诊断的帮助作用巨大。

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