1.颞动脉炎
颞动脉炎(Temporal arteritis)见于成年人特别是老年人。皮损为发生在颞部和枕部的具有触痛的弯曲索带状结节,并可在沿发际部位并发局部坏死。
发病过程中通常有全身症状,如体重下降、肌肉疼痛、一侧性头痛、颞骨与下颌骨痛、视力减弱等,血沉可加快。皮损组织活检示局部肉芽肿与巨细胞浸润。
2.寻常性狼疮
寻常性狼疮(Lupus vulgaris)是一种结核性皮肤病,多见于青少年,中壮年亦可见到。
皮损是由大小不等的结节组成,侵及皮肤及粘膜,结节表面部位逐渐发生软化,而形成苹果酱颜色改变(尤其在压诊检查时更明显)。结节可自行吸收或破溃发生溃疡,愈合后可留有瘢痕,并可在瘢痕基础上再长出新的结节。倘若皮损逐渐横向扩大,可互相融合,而后也可破溃结疤。通常皮损处无明显自觉症状,但全身可有结核病中毒症状表现(发热、盗汗、乏力等)。皮损部位多在面部、臀部及四肢等。
3.孢子丝菌病
孢子丝菌病(Sporotrichosis)病原体为申克氏孢子丝菌(Sporotrieum Sehenkii),是一种慢性深层霉菌病。除侵犯皮肤外,尚可累及皮下、骨骼、关节及全身各器官组织。原发损害多在皮肤的外露部位,尤其有过外伤处,通常发生于手足、小腿及面颈部。皮损初起为丘疹或绪节,结节起初不大,可逐渐长大,甚至形成小肿块。其内含脓液,破溃后溢出脓汁。结节破溃可致深层脓疱,如果侵入皮下,可产生寒性脓疡或瘘道。皮损处可无明显自觉症状,全身反应也不强烈。如果病原体经血流播及全身,刚可引起广泛受累病症,反应较为强烈。
4.芽生菌病
芽生菌病(Blastomycosis)亦称为北美芽生菌病(No-rth american blastomycosis),病原体为皮炎芽生菌。初起皮损为丘疹,逐渐形成脓疱,经几周后可溃破及发生疣赘。皮损表面呈紫红色,基底含数个小脓肿,取脓汁可查到出芽的酵母菌样细胞;有些皮损的损害边缘陡峭,并呈蛇爬形。损害的中心区可有结痴或形成菲薄的萎缩瘢痕。皮损亦可累及皮下,形成单个或数个坚韧或柔软的结节,逐渐增大后可形成脓肿。结节处的皮损呈淡红色。这些皮损(包括结节)可发生在任何部位,但以面部、手脚厦腕部等处较为多见,口和鼻牯膜也可受累。病人多为成年人,男性多于女性。
5.类肉瘤
类肉瘤(sarcoidosis)又称为结节病,是一种可侵犯全身器官组织以肉芽肿为特征的疾病。病因可能属于自身免疫性疾患的一种类型。患者以女性较多,年龄20~40岁多见,高发于热带地区。
此病的皮损各式各样,以散发的小结节、大结节及弥散性浸润红斑为主。小结节可呈针眼至绿豆样大小,散布全身,并伴轻度瘙痒。大结节多呈结节凸起状、红色、质硬,分布在头额、面颊、肩臂及四肢等处,局部有癌痒、并伴毛细血管扩张,大结节可逐渐变软,颜色逐渐转呈黄褐色,用玻片压之可显示出苹果酱颜色,与寻常性狼疮相似,结节尚可伴有鳞屑(不厚),也可结疤,在疤面上再出现新的结节。弥散性浸润斑多侵犯额部,呈红褐色,大小不等。
8.痛风
痛风(Gout)可分为两类:原发性痛风与继发性痛风。前者为单基因显性遗传疾病,归咎于酶性嘌呤代谢障碍,致高尿酸血症及关节炎等;后者则多继发于某些代谢性疾患、血液病、肾病、心血管病、肥胖病症或药物之副作用等,多见于成人,但继发于VonGierke氏病者的痛风征却多见于小儿。
7.Von Gierke氏病
Von Gierkee氏病(Von Gierke’s disease)为AR方式遗传性疾病,属于糖元沉积病的一种类型。临床表现有。①低血糖。患儿可因此惊厥与昏迷;发育迟缓,身材矮胖,肝脾肿大。如能活过3岁,则生命可维持下去,但血糖经常低,进食后3小时内可能略有提高;②高血脂。主要为甘油三脂与脂肪酸增高,患儿面部、臀部和四肢等处可出现黄瘤’③高乳酸血症,④高尿酸血症。由于尿酸过多,以及与乳酸和酮酸竞争性排泄围难,致使血液尿酸增高。此种增高既可侵犯皮肤,也能产生痛风,因此皮肤可出现黄白色的结节赘生物(多在耳轮、指间、掌指及跖趾关节等处),多见于10岁以后的患儿,⑤肝、肾的糖原沉积损害也较明显。⑥如果患儿能活过4岁及无明显智力减退,多可生存下去,并且其代谢紊乱程度可有所减轻。
8.淀粉样变
淀粉样变(Amyloidosis)可继发于某些慢性疾病或肿瘤,亦可为原发疾患。后一种情况归因于遗传因素,属于AD方式遗传性疾病。
系统性淀粉样变的皮损呈多种多样,可为发生在眼睑、口周、鼻唇沟、颈部及胸部的黄色、蜡样变透明的丘疹和结节,亦能是发生在面部、躯干和四肢的浸润斑块。在皮损处磨擦后常能出现紫癜。
9.局灶性真皮发育不全
局灶性真皮发育不全(Focal dermal hypoplasia)又叫Goltz氏综合征,是XD伴男性致病率或AD伴限性的遗传性疾病,女性多见。
皮损为圆形或线状的结节样,也可呈小的柔软黄色丘疹,境界清楚。皮损是由于皮肤发育欠缺,皮下脂肪突入所致,因此,触之很柔软。多发生在皮肤薄交区域,患者出生时即可见到。此外,常并发有口周、肛周及脐周等处乳头瘤,也可并有眼、齿和骨骼等缺陷。
10.多发性圆柱瘤
多发性圆柱瘤(Cylindroma multi plex)是AD遗传性疾病,其中以女性患者表现最为明显;但也不能排除有少数为XD方式遗传的可能性。本病多见于青年女性,多发生于头皮部,偶见于面部、躯干或四肢等部位。皮损为半球形结节,粉红色或红色,表面光滑,直径由数mm至数cm,硬加橡皮样,偶有蒂;呈多发性,可大小不一,类似葡萄状或小番茄样,有时覆盖在整个头皮上而类似头巾。此皮损极少恶变,有时可伴发毛发上皮瘤。孤立性的圆柱瘤不属于遗传性疾病。
11毛母质癌
本病皮损多为单发,亦好出现在年轻人身上,常分布于面、颈、臂部,也可累及头皮、腹部、肩部及躯干等。损害为无症状的结节,颜色为肤色、红色或蓝色,触之坚实而硬如石,位于真皮或皮下,直径为0.3~3cm,可有分叶感,并可有压痛。偶可继发炎症、但不会恶变,有少数病例可伴发萎缩性肌强直。
12.多发性皮脂囊肿
多发性皮脂囊肿(Steatoeystoma multiplex)又称为皮脂囊肿病(Sebocystomatosis),遗传方式为AD。通常发病于青春期,偶见于出生时,好发于头皮、面部、躯干和四肢近端等处,亦偶见于阴囊。皮损为多发性囊肿,颜色为黄色、淡青色或肤色,直径由数mm到2cm,呈橡皮样硬的结节。囊性结节顶端开口处可挤出白渣祥皮脂内容物,有时具有臭味。可伴继发感染。皮损组织活检显示其囊肿由上皮围绕,上皮中有皮脂腺小叶,囊内有白乳酪样物及毳毛等。囊肿与其上方表皮由未分化的表皮细胞带相连接。
13.幼年型纤维瘤病
幼年型纤维瘤病(Juvenile fibromatosis)为AR遗传性疾病,多于2岁左右发病。病损初起为扁平小斑块,后可扩大达5cm或更大,不痛,有弹性,并可呈结节状,但多与上方皮肤相连,分布在额、面、肩、躯干及四肢等部位。患儿常伴有齿龈与甲床肥大,四肢关节挛缩。x线检查可见肱骨近端有破坏,肱骨和胫骨有凿具缘样骨溶征。皮损组织活检显示在丰富的同质无定形嗜酸性及PAS染色阳性的基质中有梭形细胞,这些基质还形成细小条纹,梭形细胞有丰富的泡沫状细胞浆。
14.组织细胞性皮肤关节炎
组织细胞性皮肤关节炎(Hist10cytic defmatoarthritis)为AD方式的遗传性疾病,起病于儿童时期。皮损好发于面、耳、手背、足背、小腿及前臂伸侧,为多发性结节,直径为6~30mm,呈紫色或棕色。发生在四肢处多为坚实的皮下斑块。小腿及足部表现为苔癣样变。同时,可伴有手、足及肘部的畸形性关节炎(对称性)、青光眼,白内障及感受性耳聋等。
15.血管纤维瘤
血管纤维瘤(Ang10fibroma)属AD遗传疾病结节性硬化病的一种类型,亦称为Pringle皮脂腺瘤,常起病于5或6岁儿童,至青春期时皮损增多变大,亦保持终生不变。皮损为红色或淡红色结节,表面光滑发亮。对称分布于鼻唇沟,颊部及鼻部,可呈蝴蝶形。颏、耳、额及眼睑等部位也可受累。皮损通常散在,偶可融合。额部和颊部尚可出现纤维性斑块(皮色或棕褐色)。
16.结节性梅毒
结节性梅毒是晚期梅毒之一。皮损可发生在全身各处,但以觏面部为主,呈豌豆样大小、铜红色、较硬的皮下结节,可隆起于皮肤表面。皮损可融合,中心呈瘢痕化,周边形成河堤状隆起,皮损处表面也可形成溃疡,边缘可呈蛇行状或弧形堤状隆起,并向外伸延。
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