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无症状性血尿 (无症状性血尿,血尿)

无症状性血尿的病因

  1.识别血尿的来源

  血尿来源可分两种-即肾小球和非肾小球性(泌尿道出血)。目前检查尿红细胞形态的方法有以下几种:①尿沉渣相差镜检;②尿红细胞甲基绿染色、龙胆紫番红染色或涂片Wright染色法镜检;③扫描电镜检。非肾小球性血尿指尿中红细胞大小、形态均一;肾小球性血尿指红细胞大小不均,形态不一。多形红细胞形态有出芽状、面包圈状、靶形、大细胞、破碎红细胞和胞质浅染等。有作者提出其中环形、芽胞形和穿孔等三型(G1型)为肾小球性血尿特征性细胞形态。临床上,当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上,或G1型>5%,计数>8000ml,可诊断为肾小球性血尿。在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿,用强利尿剂和慢性肾衰竭时可为非肾小球性。另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿。IgA肾病呈双相。

  2.非肾小球性血尿

  泌尿道出血原因很多,常见有以下疾病。

  (1)泌尿系畸形:常见的有肾盂一输尿管连接部狭窄,肾盂积液和多囊肾等。大量积液和婴儿型多囊肾有时可在腹部触及肿物。影像学检查,如B型超声检查多数能作出诊断。

  (2)泌尿系肿瘤:儿科最为常见的是肾胚瘤(Wilm瘤),但此瘤很少以血尿作为首发症状,当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。

  (3)高钙尿:原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3~1/5。诊断主要靠测尿钙,若2次或2次以上24小时尿钙>0.1mmol/kg,或餐后2小时尿钙( mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值>0.2(婴儿为<6>0.8,6-12个月>0.6).可诊断高钙尿症。诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症。由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高,可达30%~70%.故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能。

  (4)胡桃夹现象:左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉央角,夹角过窄,可受压而发生血尿或蛋白尿。血尿机制为扩张的左肾静脉与肾盂肾盏粘膜下血管形成交通枝,压力增高可使交通枝破裂而发生血尿。伊滕提出的诊断标准为:①一侧性肾出血;②尿钙正常;③尿红细胞为均一型;④肾活检为微小变化;⑤B超和CT见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH20。国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准,但嗣后发现正常儿童检出率可达10%,而肾小球疾病患儿检出率也高达30%.且多数报告不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差,左肾静脉造影发现侧支静脉存在。由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张,但是否确是肾出血原因未定,而其他肾脏疾病也可合并此现象,故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。

  (5)肾结石:肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛。一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现。

  (6)运动性血尿:见于剧烈运动之后,休息后在48小时内消失。发生机制可能与膀胱后壁与底相互摩擦或血流动力学改变有关。

  (7)高草酸尿症:.近年来高草酸尿症与血尿关系也受到关注。此症也可表现为非肾小球性血尿。但无论原发或继发性高草酸尿症均为少见。诊断凭尿草酸测定(正常在10~50mg/d)。除血尿外,尚可并肾结石、肾钙化和肾功能不全等。

  (8)其他:罕见的原因有肾血管瘤破裂、肾盂静脉一肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动一静脉瘘出血。血尿来自一侧肾,且相当严重。此外轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞也可引起血尿。上述血尿诊断颇为困难,血管造影方可诊断。有时因血尿严重难以止血而行肾切除才发现。

  3.肾小球性血尿

  多数为肾小球迁延性慢性疾病所致,包括急性肾炎恢复期、过敏性紫癜肾炎恢复期、遗传性肾炎(Alport综合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性复发性血尿)等。前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型紫癜性皮疹。

  (1)遗传性肾炎:血尿呈镜下或肉眼,持续或复发性。起病时血尿多为间歌性,伴微量蛋白尿,以后逐渐转为持续镜下血尿。血尿在上呼吸道感染时加重,出现肉眼血尿,尿蛋白也可增加(一般不超过lg/24h)。30%~40%患者伴神经性耳聋,15%~20%有内眼病变(白内障、圆锥形晶体和眼底病变等)。家族中可有慢性肾病、耳聋、内眼病。本病肾小球典型病理改变是基底膜分层或疏松呈网篮样改变。此种改变具重要的诊断意义。

  (2)家族性血尿:又称家族性良性血尿。临床表现为持续镜下血尿,间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常,不伴蛋白尿。诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿。双亲之一有血尿对诊断帮助极大。检查家族成员血尿应多次验尿,至少3~4次,一次尿检不足以排除本病。本病肾小球病变是肾小球基底膜变薄(<250nm),因此有建议将此病称为薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy)。但近年来发现不少非家族性血尿和部分遗传肾炎患者的基底膜也显著变薄。

  (3)孤立性血尿:持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿,在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后,临床上可诊断为孤立性血尿,或称复发性血尿。这是一组不同病变性质的肾小球疾病而有共同临床表现的疾病的统称。临床上可分为两类:①复发性肉眼血尿,两次发作间尿常规检查正常或有镜下血尿,血尿发作的诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等;②持续镜下血尿,多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现。尿蛋白不超过1g/d。肾活检肾小球病变类犁有:正常、轾微改变、系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥漫性)。免疫荧光检查可阴性,少量免疫球蛋白和(或)C3沉积、IgA肾病和IgM肾病,偶尔表现为抗基底膜肾病。

  (4)球门血管病:近年国外儿科报告在无症状血尿患儿肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有C3沉积,个别还可有lgM和C4沉积。其病变类似于成人腰痛-血尿综合征(loin pain hematuria syndrome)。肾小球系膜可轻度增生,局灶硬化,小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。但在临床上并无成人的剧烈腰痛症状,仅表现为血尿,包括复发性肉眼血尿,复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿。其发病机制尚不清楚,可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素-凝血酶凝血时间延长和血中5-羟色胺(scrotonin)增高。

  肾小球性血尿除遗传性肾炎外,预后多数良好,包括表现为孤立性血尿的IgA肾病,并非一定要做肾活检,可做长期随访观察。当有以下表现时才考虑活检:①血尿同时伴有蛋白尿;⑦在随访期间尿蛋白有增多趋势;③持续肉眼血尿;④肾功能减退;⑤血尿有加重趋势等。遗传性肾炎,若患儿伴有眼或耳病,有典型家族史,可做出临床诊断,若不典型应做活检,除能确诊外还可明确病变程度。

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