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概述病因诊断治疗问答

周围性发绀的诊断

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　　动脉血氧饱和度(SaO2)测定：

　　主要用于鉴别中心性发绀与周围性发绀。中心性发绀者有明显SaO2下降，肉眼能发现发绀的SaO2一般都在85%以下，一般认为SaO275%～85%为轻度，6s%～75%为中度，65%以下为重度发绀;而周围性发绀者的SaO2正常或仅有轻度下降。无创脉氧仪能间接测定氧饱和度，但异常血红蛋白(如碳氧血红蛋白、高铁血红蛋白)一样有吸收光谱，测出的氧饱和度不准确。在这种情况下，需要依靠动脉血气分析。

　　周围性发绀常见疾病：

　　1.血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎又称伯格病(Buerger’s disease)，是一种以中小动脉和静脉炎改变为特征的全身血管闭塞性疾病。多见于男性，发病年龄以20～40岁青壮年居多，多数有长期大量吸烟史。本病多于寒冷季节发病，病变主要累及下肢中小动脉和伴行静脉，与动脉粥样硬化不同，血栓性闭塞性脉管炎不侵犯冠状动脉。临床表现为患肢缺血、疼痛、麻木、间歇性跛行、受累动脉搏动减弱或消失。伴有肢端发绀。患肢血流图及血管超声检查可以帮助确诊本病。

　　2.闭塞性动脉硬化症闭塞性动脉硬化症是全身动脉粥样硬化的局部表现之一，周围动脉发生粥样硬化后导致管腔变窄或闭塞。病变主要累及下肢的大中型动脉，临床表现与血栓闭塞性脉管炎相似，但本病有如下特点：①50岁以上男性居多，常伴有高血压、糖尿病、高脂血症;②常有重要脏器动脉硬化表现，如冠心病、脑血管病等;③X线摄片有时可以发现动脉壁钙化表现。

　　3.雷诺综合征雷诺综合征是指在寒冷刺激、情绪激动或精神紧张及其他因素的影响下，手指末端的动脉发生阵发性痉挛，肢端皮肤颜色出现苍白-发绀-潮红-正常的间隙性改变，分为2种类型。①雷诺病：原发的，无明确病因，病情稳定，无进行性加重;②雷诺现象：继发的，伴随其他疾病出现，例如结缔组织病，病情重，可发生坏疽。本病多见于20～30岁的女性，好发于寒冷季节。发作时挠动脉搏动并不减弱。当出现这种症状时，应排除硬度病、红斑狼癌、皮肌炎及动脉闭塞性疾病等。

　　4.肢端发绀症是一种自主神经功能紊乱引起的肢端动脉痉孪性疾病。与雷诺病有许多相似之处，青年女性多见，寒冷容易诱发，发作时肢端发绀，并有麻木、刺痛等感觉。与雷诺病的不同之处为：①患者常有皮肤划痕征及手心多汗等自主神经功能紊乱表现;②发作时无苍白-发绀-潮红的规律性变化过程;③发绀不仅限于指端，常持续而均匀地出现在整个手与腕部，很少出现足部变化;④寒冷可使病情加剧，但加温并不能使发绀减轻;⑤不会形成溃疡或坏疽。

　　5.冷球蛋白血症是指患者血液中含有过量冷球蛋白的种现象，在临床上常见于多发性骨髓瘤患者。这种冷球蛋白是由异常浆细胞株产生的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰又称为M蛋白。临床上除了有多发性骨髓瘤原发病的症状外，还可出现发绀、血液黏滞性过高或雷诺现象等，这主要与冷球蛋白在低温时自行凝集有关。如做血细胞比容测定可见红细胞上层有灰黄色胶状物存在，即冷球蛋白。

　　6.红细胞增多症在临床上包括真性红细胞增多症和各种继发性红细胞增多症，前者是一种原发于造血系统的原因不明的慢性进行性红细胞增多，红细胞增多、皮肤呈紫红色和肝脾肿大是临床三大特征，患者口唇与肢端可出现发绀，尤以面颊、唇、舌和四肢末端为甚。继发性红细胞增多症是人体对慢性缺氧的代偿反应，临床常见于高山居住、C0PD、紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、风湿性心脏病等。

　　诊断标准①有明显致病原因：②脾脏一般不大;③无白细胞及血小板增多;④动脉血氧饱和度常降低;⑤白细胞碱性磷酸酶一般正常。

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