【诊断】
1.病史 了解孕母健康情况及用药史、癫痫家族史,以排除先天性、遗传性、药物性惊厥。了解围生期情况以判断于与围生因素有关的惊厥,如有窒息史多考虑缺氧缺血性脑病、缺氧性颅内出血、脑梗死等;分娩障碍者要注意产伤性颅内出血;有不洁断脐史要注意破伤风等。了解惊厥发作时间;惊厥发怍时间有两个高峰,生后3天内发作者多为围生期及代谢因素,生后l~2周发作者多为感染性疾病。了解患儿其他的表现及伴随的疾病对诊断很有价值。
2.体检 全面的体格检查是十分重要的,惊厥类型、头围大小、肌张力变化、黄疸程度、颅内压增高征等均有助于诊断。
3.脑电图 虽对病因诊断意义不大,但对减少惊厥漏诊及判断预后有一定价值。近年来国外用脑电图多图像示波仪进行连续监测,可同时记录大脑异常放电和惊厥动作,发现约2/3患儿惊厥发作时不伴大脑癫痫波,或EEG旱癫痫持续状态而无惊厥发作,从而大大减少惊厥漏诊率。新牛儿EEG异常有以下特点:①双侧同步棘慢波少见,惊厥放电倾向局限于一侧脑半球,好发于枕部及中央区,有时两半球同时放电。②阵发性放电可见于无临床惊厥者,有临床惊厥者EEG有时可正常,故FEG正常不能排除惊厥诊断。③围生期缺氧或产伤所致惊厥,生后l周内EEC诊断价值最大,此后即使发生为严重神经系统后遗症,EEG也可变为正常。
4.血糖、电解质测定 异常提示相应的代谢异常,如低血糖、低血钙、低血铁、低血钠、高血钠等。
5.色氨酸负荷试验 口服50~l00 mg/kg色氨酸液,新生儿尿中出现大量的黄嘌呤酸,可诊断为维生素B6缺乏病或依赖病。
6.血红蛋白、血小板、红细胞压积下降,凝血酶原时间延长,脑脊液呈血性,镜检见红细胞,提示有颅内出血的可能。
7.外周血白细胞总数增加、C反应蛋白阳性、IgM含量增加、血沉加快等提示感染。
8.脑脊液检查 对诊断颅内感染、颅内出血有帮助。
9.颅骨X线检查 可见颅骨骨折、畸彤、先天性感染的钙化点。头颅透照,可协助诊断硬脑膜下血肿及脑积水。
10.头部CT及颅脑超声波 对判定脑部病变的部位及性质有一定意义。
【鉴别诊断要点】
由于新生儿脑组织解剖结构和神经生理功能的特点,新生儿惊厥发作的临床表现与婴幼儿和儿童有明显的不同。临床发作缺乏特征性。无典型的大发作,而为不典型的、多变的.各种各样的发作表现,甚至任何非常短暂的动作很可能是一种惊厥发作。新生儿惊厥发作主要有下面四种类型。
(一)微小发作(subtle Seizures)
微小发作又称轻微发作,是指不出现肢体的强直或阵挛性抽动的几种临床发作形式,为不易观察到的发作形式。临床表现眼的斜视,眼球震颤及转动,眨眼,瞳孔散大。面肌抽动、咀嚼、吸吮及吞咽动作,或伴流涎。异常肢体运动包括上肢游泳样动作和下肢踏板样动作。也可见到短暂的发作性肌张力低下,伴有面色苍白或眼球上翻等。可出现各种自主神经功能紊乱的表现,如血压、脉搏、呼吸频率可突然改变,呼吸暂停伴全身松软,这种发作早产儿比足月儿多见,是新生儿惊厥发作的重要类型。尽管发作轻微。常伴有严重的中枢神经系统损伤。这种发作可通过脑电图录像系统监测,当临床发作合并自主神经功能紊乱的时候,微小发作可与脑电图异常相一致。
(二)阵挛性发作(clnoic seizures)
阵挛性发作分为限局性阵孪性发作和多灶性阵挛性发作。限局性阵挛性发作可以表现肢体的限局性阵挛性抽搐,或表现躯干肌肉系统的阵挛性抽搐,这种阵挛性抽搐频率慢(每秒1~3次),振幅小,可扩散到身体同侧的其他部位.不伴意识丧失。脑电图上可见对侧大脑半球的高幅尖波放电,可向相邻部位传播。但限局性阵挛性抽搐或半身发作不一定表示有脑的限局性病灶或占位性病变。这种发作类型大约1/2见于代谢异常引起的惊厥发作。多灶性阵挛性发作包括身体多部位以游走的方式发作,由一个肢体移向另一肢体,毫无顺序地移动,也可有眼的斜视或抽动;发忭时脑电图可见尖波或慢波病灶,多见于脑有限局性或弥漫性异常的足月儿。
(三)强直性发作(tonic selzures)
强直性发作可呈全身性强直性发作或限局性强直性发作。全身性强直性发作更常见,表现为四肢强直性伸展,类似于去皮层状态,或去脑强直的姿势。未成熟儿比成熟儿更多见。脑电图常出现多灶性尖波或高幅节律紊乱。这种发作形式和脑电图表现提示病情严重,说明脑损伤较明显,常见于颅内出血。限局性强直性发作较少见,其特点是维持肢体、躯干和颈部的一种不对称的姿势。如一侧肢体的伸直伴头部转动等。限局性强直性发作与脑电图上癫痫样电活动相一致.有助于惊厥的诊断。
(四)肌阵挛性发作(myoclonic seizures)
肌阵挛性发作有限局性、多灶性和全身性肌阵挛发作形式。肌阵挛是以单一的或反复的、快速抽动为特征。这种发作类型比较少见。发作时上肢及下肢或单独某一肢体突然.快速的抽动,可一次或反复几次抽动,如四肢或颈部肌肉突然的快速抽搐。四肢呈屈曲状,颈部前屈,类似于婴儿痉挛症发作。全身肌阵挛发作通常伴脑电图的癫痫样活动。限局性或多灶性肌阵挛很少伴有脑电图的异常。肌阵挛发作常提示有弥漫性脑损伪,见于颅内出血及缺氧缺血性脑病。
(五)新生儿惊厥持续状态
新生儿惊厥持续状态为较常见的一种发作类型。表现惊厥发作持续时间较长,超过30分钟。甚至在几小时或几天内反复惊厥发作,伴有意识障碍,由于新生儿惊厥持续状态临床表现极不典型,很难判断新生儿意识状态,如无脑电图监测,临床往往不易发现。此种发作形式可由多种原因引起,如颅内出血、缺氧缺血性脑病、脑膜炎等,常提示有严重的神经系统异常,预后较差,死亡和后遗症较多,应引起重视。
(六)特殊类型的新生儿惊厥
新生儿惊厥的类型并不有助于区别是局灶性中枢神经系统病变,还是代谢性疾病。大多数新生儿惊厥的典型局灶病变叮能与此年龄期髓鞘发育不完善、新生儿大脑皮质的原发抑制及大脑树突和突触形成不完全有关。上述几种类型中,以轻微型多见(占惊厥发作的50%),次为多灶性痉挛型。近年来亦有根据脑电图多图像监护仪的研究,把新生儿惊厥分为:①临床发作与脑电图信号一致;②临床发作不伴脑电图信号;③婴儿痉挛症。
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