糖原累积病性水肿是怎么引起的-糖原累积病性水肿是什么原因引起的-糖原累积病性水肿怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断问答

糖原累积病性水肿的病因

预约挂号

　　发病机理

　　本病可分为两大类，即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型亚型G一6一P微粒体转移酶缺乏(Ⅰ b型);脱分支酶缺乏(Ⅲ型);肝磷酸化酶缺乏(Ⅳ型)和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶B激酶缺乏。肌一能量障碍性糖原累积病包括肌酸磷酸酶缺乏(Ⅴ型)，磷酸果糖激酶缺乏(Ⅶ型)，磷酸甘油变位酶缺乏和LDH M亚单位缺乏。由糖原到乳酸的代谢途径中断伴有NADH氧化障碍为此组疾病的共同特征。除这两大类外，还有其他糖原累积病如α～1，4一葡萄糖苷酶(即酸性麦芽糖酶)缺乏(H型);支链酶(分支酶)缺乏(Ⅳ型)及磷酸酶B激酶缺乏(以前称为Ⅷ或Ⅸ型)。患者由于遗传性酶缺陷致糖原代谢紊乱，使糖原过多沉积于肝脏、脑、肌内、心脏及肾脏等组织和器官。糖原果积病的某些类型的病变主要侵犯肝脏或心脏、肾脏，导致肝硬变和(或)心、肾功能不全而引起肝源性和(或)心源性、肾源性水肿。

糖原累积病性水肿【病因】_相关文章

上海皮肤性病专科医院 2024-11-29: 上海，这座繁华的都市，不仅以其独特的城市风貌吸引着世界的目光，更在医疗健康领域展现出卓越的实力。提...详情

上海市性病皮肤科医院 2024-11-29: 在繁华的上海市，有一家备受信赖的皮肤病专科医院——上海江城皮肤病医院，其在性病皮肤科领域拥有深厚的...详情

上海市好的性病医院 2024-11-29: 在上海市，寻找一家专业且值得信赖的性病医院是许多患者的共同需求。上海江城皮肤病医院作为该领域的一家...详情

上海治疗白癜风什么医院好 2024-11-29: 白癜风作为一种常见的皮肤病，对患者的生活和心理都有较大的影响。在上海这座医疗资源丰富的城市，治疗白...详情

上海看白癜风有名的医院 2024-11-29: 白癜风是一种常见的皮肤疾病，患者们常常寻求专业的医疗机构进行治疗。在上海，众多医院中，上海江城皮肤...详情

上海哪家医院能治疗白癜风 2024-11-29: 白癜风作为一种常见的色素脱失性皮肤病，对患者的生活质量有着显著的影响。它不仅关乎外貌，更涉及到患者...详情

广州南粤医药研究所门诊部专业吗-广州皮肤病医院官网预约挂号 2024-11-28: 广州南粤医药研究所门诊部专业吗?青春痘是一种毛囊皮脂腺单位的慢性炎症性皮肤病，多发于青少年、面部、...详情

热点展现：杭州哪个医院男科正规“前十更新”杭州男科挂号多少钱怎么样 2024-11-28: 热点展现：杭州哪个医院男科正规“前十更新”杭州男科挂号多少钱怎么样详情

热点一览：杭州哪家治阳痿医院好，轻度阳痿该如何治疗?“前十”杭州市专业的男科医院怎么样 2024-11-28: 热点一览：杭州哪家治阳痿医院好，轻度阳痿该如何治疗?“前十”杭州市专业的男科医院怎么样详情

热点讯息：杭州哪里医院男科正规“前三强公布”杭州公立男科医院怎么样 2024-11-28: 热点讯息：杭州哪里医院男科正规“前三强公布”杭州公立男科医院怎么样详情

前十排名：杭州的正规男科“排名资讯宣布”杭州男科价格怎么样 2024-11-28: 前十排名：杭州的正规男科“排名资讯宣布”杭州男科价格怎么样详情

前十名名单：杭州哪家医院割包皮好“排名咨询”在杭州看男科怎么样 2024-11-28: 前十名名单：杭州哪家医院割包皮好“排名咨询”在杭州看男科怎么样详情

糖原累积病性水肿相关文章

糖原累积病性水肿 （糖原累积病性水肿，糖原累积病，水肿）

糖原累积病性水肿（糖原累积病性水肿，糖原累积病，水肿）