1.病因分类
引起淋巴细胞减少的原因很多,一般可分为三大类,分别为遗传性、获得性和特发性。
(1)遗传性因素:指先天性免疫缺陷病。包括以下疾病:
1)重症联合免疫缺陷病;包括淋巴系干细胞发育不全;腺苷脱氨基酶缺陷;组织相容性抗原缺失;CD4+辅助细胞缺乏;胸腺淋巴组织发育不全伴白细胞减少(网状组织发育不全)等疾病。
2)运动失调性毛细血管扩张症。
3)Wiskott—Aldrich综合征。
4)免疫缺陷伴肢体短小型侏儒症(软骨毛发发育不全)。
5)伴胸腺瘤的免疫缺陷。
6)伴免疫球蛋白的细胞免疫缺陷。
7)嘌呤核苷磷酸化酶缺陷。
8)免疫缺陷伴肝脏静脉闭塞性疾病。
(2)获得性因素:指并非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞耗竭相关的综合征。包括以下疾病;
1)再生障碍性贫血。
2)感染性疾病;①病毒性疾病,包括获得性免疫缺陷综合征、肝炎、流感、疱疹病毒感染等疾病;②细菌型疾病,包括结核、伤寒、肺炎、脓毒症等疾病。
3)医源性:①免疫抑制剂,包括抗淋巴细胞球蛋白治疗,糖皮质激素等;②高剂量Pu—VA治疗;③肿瘤化疗;④血小板置换术后;⑤辐射;⑥大手术;⑦肾或骨髓移植;⑧胸导管引流。
4)系统性疾病相关:①自身免疫性疾病,包括关节炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力、全身性血管炎、类白塞综合征等疾病;②霍奇金淋巴瘤;③恶性肿瘤;④蛋白丢失性肠病;⑤肾衰;⑥类肉瘤病;⑦热损伤。
5)营养和饮食:包括酗酒、锌缺乏等。
(3)特发性CD4+T淋巴细胞减少。
2,发病机制
(1)淋巴细胞生成减少
淋巴细胞也来源于骨髓多能造血干细胞,经初步分化后为淋巴祖细胞,继而再分化为前T、前B淋巴细胞。前T淋巴细胞通过血液循环进入胸腺,而前B淋巴细胞仍留在骨髓内,各自分别在胸腺、骨髓内增殖分化为成熟T和B淋巴细胞,然后释放入血,移居于外周淋巴器官的T淋巴细胞和B淋巴细胞分布区域。凡有骨髓和淋巴器官(胸腺、淋巴结、脾脏)病变都可引起淋巴细胞生成减少;某些病毒感染如麻疹、带状疱疹、艾滋病等,可通过直接感染淋巴组织,影响淋巴细胞的生成;晚期淋巴组织肿瘤由于骨髓和淋巴组织被肿瘤细胞破坏,引起正常淋巴细胞生成减少;再生障碍性贫血者不但骨髓造血组织明显减少,并发现全身淋巴组织有萎缩,从而导致血细胞减少;严重营养不良因脏器和组织萎缩,不但影响脏器功能,也影响到淋巴细胞的生成。
(2)淋巴细胞丧失过多
某些病毒感染、自身免疫性疾病和风湿病在其血液中存在抗淋巴细胞抗体,通过免疫反应而破坏淋巴细胞。电离辐射、抗胸腺或淋巴细胞球蛋白的应用等能直接破坏淋巴细胞。
全身淋巴结的淋巴细胞循输出淋巴管进入胸导管,包括肠道淋巴组织的淋巴细胞也循淋巴管进入胸导管,然后再进入血循环。故当肠道淋巴管阻塞或胸导管淋巴液引流不畅、流失、或损伤时,大量淋巴细胞不能进入血循环。可造成血液中淋巴细胞的减少。
(3)淋巴细胞转移
在细菌性感染、创伤、肾上腺皮质激素治疗时,血液中淋巴细胞转移到组织中,外周血淋巴细胞暂时减少,往往经过24—48h后可恢复正常。某些病毒感染,病毒与淋巴细胞结台而转移到组织,也使外周血淋巴细胞减少。广泛性肉芽肿病变可出现持续性淋巴细胞减少,其发生机制也是由于循环中的淋巴细胞向组织内转移所致,同时可能还有淋巴细胞生成障碍因素。
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