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概述病因诊断问答

淋巴细胞减少的诊断

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　　诊断思路

　　1，询问病史

　　引起淋巴细胞减少的疾病众多，因此详细询问病史、全面搜集临床资料，是鉴别诊断的基础。询问病史的要点包括：

　　(1)起病时间、季节、起病情况(急、缓)、病程、频度(间歇性或持续性)、诱因。

　　(2)有无发热、热型如何，是否有畏寒、寒战、大汗等伴随症状。

　　(3)多系统症状：是否伴有皮疹、出血、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、尿频、尿痛、头痛、肌肉关节疼痛、溃疡、盗汗等。

　　(4)发病以来一般情况，如精神状态、饮食情况、体重变化及睡眠等。

　　(5)传染病接触史、疫水接触史等流行病学资料。

　　(6)既往史：是否有慢性胃炎、慢性肾炎、系统性红斑狼疮、淋巴瘤、白血病等病史。

　　(7)家族史、手术史(肾或骨髓移植、胸导管引流、血小板置换术等)、用药史(免疫抑制剂、细胞毒药物、放疗等)、职业特点等。

　　2，体格检查

　　(1)一般状况及全身皮肤黏膜检查：注意全身营养状况。恶病质提示重症结核、恶性肿瘤;注意有无皮疹及皮疹类型，如皮肤散在瘀点、瘀斑、紫癜可见于再生障碍性贫血;如面部蝶形红斑，可见于系统性红斑狼疮;如见沿肋骨分布的疱疹伴疼痛，可考虑带状疱疹病毒感染;皮肤和软组织的化脓性炎症，常为中性粒细胞增多的病因，导致淋巴细胞比例相对减少;皮肤、黏膜出现黄染提示肝炎。

　　(2)淋巴结：注意全身浅表淋巴结有无肿大。局部淋巴结肿大、质软、有压痛者，要注意相应引流区有无炎症。局部淋巴结肿大、质硬、无压痛，可见于癌肿转移或恶性淋巴瘤;全身淋巴结肿大可见于获得性免疫缺陷综合征、急慢性白血病及恶性淋巴瘤等。

　　(3)头/颈部：咽红伴流涕等卡他症状为流感。检查颈部时注意有无阻力，阻力增加或颈项强直提示为脑膜刺激征，可见于病毒性脑膜炎或脑膜脑炎。

　　(4)胸部：胸骨下段压痛可见于白血病;心脏扩大和新出现的收缩期杂音提示为风湿热;呼吸频率增快、呼吸音减弱或消失提示重症肌无力;闻及哮鸣音可见于胸腺瘤或淋巴瘤压迫气管或支气管管壁。

　　(5)腹部：肝肿大，质软可见于肝炎;肝肿大、质硬、表面有结节或巨块，提示为肝癌;肝、脾同时肿大，可见于白血病，淋巴瘤、骨髓增殖性疾病及伤寒等。

　　(6)四肢：杵状指(趾)伴发热，可见于肺癌;多关节红肿、压痛见于风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;结核性关节炎常侵犯单个关节;发热伴有四肢肌肉关节疼痛见于许多急性传染病。

　　(7)神经系统：发热伴意识障碍及(或)脑膜刺激征见于中枢神经系统感染、中枢神经系统白血病或其他肿瘤。

　　3，辅助检查

　　(1)血液学检查：如血常规、外周血涂片、骨髓细胞学检查等对血液系统肿瘤等有诊断意义。

　　(2)急性期反应蛋白检测：如红细胞沉降率和c反应蛋白的增高对风湿性疾病及感染性疾病有诊断意义。

　　(3)血生化检查：肝肾功能等，可提示有无肝炎、肾功能不全等既往病史。

　　(4)免疫学检查：免疫球蛋白异常可提示免疫缺陷病;细胞免疫功能检查CD4/CD8数值明显下降或比例例置可见于HIV感染、特发性CD4+T淋巴细胞减少或化疗后;肿瘤标志物对恶性肿瘤有参考价值;自身抗体可提示自身免疫性疾病;感染免疫测定可判断急慢性感染性疾病。

　　(5)病原微生物的检测：血、尿、痰等的细菌培养等对感染性疾病具有诊断价值。

　　(6)影像学检查：根据临床提示可选择B超、x线、CT及MRI等，对感染性疾病和肿瘤性疾病具有诊断价值。

　　鉴别诊断

　　一、伴淋巴细胞减少的先天性免疫缺陷病

　　1，Wiskott—Aldrich综合征本征为性联隐性遗传。出生后即发病，表现为湿疹、血小板减少、紫癜、反复感染，常在青年时因感染或出血而死亡。患者主要有T淋巴细胞免疫功能失常，表现全T、T4、T8细胞均减少。体液免疫异常表现在IgA、IgE增高、IgG正常或轻度减低，IgM减低。

　　2，共济失调一毛细血管扩张症本病为常染色体遗传。表现为进行性共济失调，眼结合膜、肢体毛细血管扩张，上述症状大多在3—6岁儿童出现，易发生鼻窦炎和肺炎。也可有卵巢、睾丸发育不全，肝功能异常和色素沉着。本症主要为体液免疫缺陷。多数患者IgA、IgG和IgE缺乏或减少，细胞免疫也有一定程度减损，表现为垒T和T4细胞减少。

　　3，Nezelof综合征患儿反复或慢性肺部感染及皮肤、泌尿道感染、败血症。病理学检查发现淋巴组织减少，淋巴结副皮质区淋巴细胞减少，胸腺组织萎缩并有结构异常。本症主要为细胞免疫减损，表现为全T及T|、T自细胞明显减少。血清免疫球蛋白正常或增高。该征临床与艾滋病相似，应鉴别。艾滋病的T4细胞明显减少。

　　二、淋巴细胞丧失过多的肠道疾病

　　1，肠淋巴瘤

　　由于肿瘤压迫肠淋巴管所致。有发热、腹痛、腹泻或脂肪泻、体重减轻等表现。原发性肠淋巴瘤因无体表淋巴结肿大，常使诊断困难。如胃肠x线检查有阳性病变发现，应进行手术探查，经活体组织检查才能确诊。

　　2，原发性肠道淋巴结扩张症因肠道淋巴管发育不全，导致淋巴管阻塞、扩张甚至破裂，使淋巴液进入肠道而排泄体外。多见于儿童和年轻人，主要表现为腹泻、轻度脂肪泻、低自蛋白血症、水肿等。呈良性过程，无发热、腹块，可与肠道恶性肿瘤鉴别。

　　3，Whipple病除有腹泻、脂肪泻外，尚可有关节炎、眼球震颤、眼肌麻痹、颅神经病变等、浅表淋巴结肿大等表现。小肠活检是诊断的主要依据。其病理改变是在肠黏膜及淋巴结有大量EAS染色阳性的巨噬细胞浸润，有的巨噬细胞内可见到杆菌。

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