肌痛 （肌痛，肌肉疼痛）

　　一、多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)

　　PM是一种全身性疾病。常隐匿起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。骨盆带肌及肩胛带肌最易受累，患者感到对称性近端肢体无力，尤其髋周及大腿无力，难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举，受累肌肉逐渐出现肌萎缩，有些患者伴有自发性肌痛及肌肉压痛，半数发生颈部肌肉无力，1/4可见吞咽困难，常见关节痛、晨僵、体重减轻和发热等全身症状。在多发性肌炎临床表现的基础上，出现典型的皮疹即可诊断皮肌炎。实验室检查血清肌酶活性增高。特别以CK增高为著，90%患者有肌电图异常;约2/3病例肌肉活检呈典型肌炎病理改变。

　　二、系统性红斑狼疮(SLE)

　　广泛的肌痛和肌肉压痛可见于40%～80%的SLE患者，症状主要累及近端肌肉，以三角肌和股四头肌为主，通常在疾病加重时明显。约5%～11%的SLE患者合并肌炎，临床表现与多发性肌炎相似，主要症状为弥漫性肌痛、肌压痛、肌无力，以近端肌受累明显;若合并皮肤表现，症状可与皮肌炎相似。实验室检查可见血清肌酸肌酶(CK)和醛缩酶水平升高，肌红蛋白水平也有上升。肌电图表现典型的肌源性损害，部分没有肌肉症状的患者也可出现肌电图异常。肌肉活检病理学检查可见间质性炎症反应，肌纤维空泡样变，纤维坏死，退行性变。免疫组化染色可见免疫球蛋白和补体沉积。但亦有患者肌活检无明显异常。

　　相当一部分SLE患者在使用糖皮质激素和抗疟药物治疗时可出现药物相关性肌炎，糖皮质激素尤为多见，较SLE本身合并的炎症性肌炎更常见。糖皮质激素所致肌炎可发生于治疗的任何阶段。临床起病隐匿，但也可急性起病。肌病的发生与激翥的总量无关;病变从近端肌岗逐渐累及远端肌肉，最终全身肌肉受累，表现为肌痛和肌无力。肌电图显示肌源性损害，肌活检可见肌纤维肿胀，有空泡出现。药物性肌炎无血清肌酶谱的明显升高，必须有药物服用史。病理娃示肌纤维变形程度和其可逆性对鉴别也有一定帮助。若患者同时达到sLE和DM/PM的诊断标准，则应诊断为SLE和DM/PM的重叠综合征。

　　三、类风湿关节炎(RA)

　　类风湿关节炎有全身广泛性疼痛，多分布于腕、手指和足趾等部位，伴晨僵及关节肿胀。大多数患者有肌无力，但无肌肉压痛。严重复发的活动性患者是例外;该症状在其严重的程度上类似血管供血不足(缺血性疼痛)。实验室检查包括类风湿因子、血沉、关节x线片等有特征性改变。

　　四、混合性结缔组织病

　　肌痛是混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)患者的常见症状。有时候炎性肌病可见于抗UlRNP抗体阳性的患者，而此类患者并无MCTD典型的临床表现，大多数患者无明显的肌无力、肌电图或肌酶的改变。症状是代表轻度的肌炎、还是身体条件的下降，或是相关的纤维肌痛综合征常不清楚。MCTD的炎性肌病与典型的PM在临床和组织学上完全一致。

　　五、干燥综合征

　　干燥综合征(Sjogren's syndrome，SS)是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤，阴道等外分泌腺亦有相应表现。干燥综合征患者可出现肌无力，有肌炎者少于10%。某些原发性干燥综合征患者可出现纤维肌痛。

　　六、风湿性多肌痛

　　风湿性多肌痛(polymayalgia thematica，PMR)的特征为急性或亚急性发病，近端肌群剧烈疼痛与僵硬，伴血沉显著增快及非特异性的全身症状，但无肌无力或肌萎缩。风湿性多肌痛临床特点为颈、肩带，骨盆带肌肉剧痛、晨僵、不活动后僵硬及全身症状。如不适、发热，抑郁、体重减轻(恶性PMR，类似癌症)等，肌电图检查或活组织检查也无肌病的依据。可有正色素正细胞性贫血，多数患者血沉增快，可超过100mm/h，通常>50mm/h。C反应蛋白水平通常也增高(>70mg/L)，应注意在某些患者身上往往有比血沉更加敏感的疾病活动性指标。

　　风湿性多肌痛无小关节滑膜炎(虽有关节肿胀)，无侵袭或破坏性病变，类风湿因子阴性及无类风湿结节等，据此就可以与类风湿关节炎鉴别;风湿性多肌痛以肌酶、肌电图和肌活检正常及肌痛甚于肌无力的临床特征而不同于多发性肌炎;甲状腺功能减退可有肌痛表现，但甲状腺功能检查应异常，血清肌酶升高;风湿性多肌痛无单克隆免疫球蛋白，可与骨髓瘤鉴别。而纤维肌痛缺少全身症状及血沉增快，易与风湿性多肌痛鉴别。

　　七、变应性肉芽肿性血管炎

　　变应性肉芽肿性血管炎(churg-Strauss syrldrom，CSS)的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。腓肠肌痉挛性疼痛往往是CSS出现系统性血管炎的早期征兆。

　　八、结节性多动脉炎

　　结节性多动脉炎(polyarLeritis nudosa，PAN)的骨骼肌肉表现常见，其中肌痛占30%～73%。患者经常出现与外周神经病变、肌肉关节受累、皮肤和胃肠道受累相关的疼痛。尽管有较严重的肌痛，但肌酸激酶通常正常。

　　九、抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎

　　约2/3的患者可有关节和肌肉受累。主要表现为多发性关节炎、肌肉疼痛不适。肌肉疼痛严重者可导致行动受限，甚至长期卧床。肌肉活检约10%～30%可以见到典型的小血管炎或血管周围炎，

　　十、结节病

　　约50%～80%患者出现骨骼肌受累，局灶性疼痛、肌肉压痛，痉挛或假性肥大，部分患者可扪及病变结节。不过，绝大多数患者并无临床症状。肌肉病变也可单独出现。有时，肌肉病变可急性起病，临床上与特发性肌炎相似，对称性肌肉萎缩，以近端肌肉突出，肌酶谱中度升高，也可正常。肌电图呈肌炎改变。肌活检是诊断结节病的重要方法，80%患者可通过肌活检证实结节病。病理检查可见非干酪样肉芽肿，淋巴细胞浸润，肌纤维变形、环死。长期多系统病变患者可出现慢性肌病，高钙血症可导致肌肉和邻近软组织钙化，使肌肉僵硬。

　　十一、纤维肌痛综合征

　　纤维肌痛综合征(FM)是一种非关节性风湿病，临床表现为骨骼肌肉系统多处疼痛与发僵，并在特殊部位有压痛点。这些压痛点存在于肌腱、肌肉或其他组织中，多呈对称性分布。在压痛点部位，患者与正常人对“按压”的反应不同，但在其他部位则无区别。关于纤维肌痛综合征的诊断存在争议。只有在ESR/CRP、CBC、尿酸、电解质、肝功能和甲状腺功能检查正常，且确保排除附着点炎的情况下，才可非常慎重地做出单纯纤维肌痛综合征的诊断。此外血钙、磷，血清免疫球蛋白和蛋白电泳可能也需要检测。

　　十二、精神性风湿痛

　　精神性风湿痛易与纤维肌痛综合征相混淆，但两者显著不同。精神性风湿痛的表现，如刀割、火烧样剧痛，或麻木、发紧、针扎样或压迫性疼痛等。常定位模棚，变化多端，无解剖基础，且不受天气和活动的影响，患者常伴有精神或情感紊乱，如精神神经病、抑郁、精神分裂症或其他精神病。精神性风湿痛常需精神专家治疗。

　　慢性疲劳综合征(CFS)包括慢性活动性EB病毒感染和特发性慢性疲劳综合征，表现为疲乏、乏力，但缺少基础病因。根据患者有无低热、咽炎、颈或腋下淋巴结肿大和抗EB病毒包膜抗原抗体IgM的测定有助于鉴别二者。慢性疲劳综合征与纤维肌痛综合征的症状有很大部分的重叠，治疗方法也大致相同。

　　十四、肌筋膜痛综合征

　　肌筋膜痛综合征亦称局限性纤维炎，也称为压痛点痛，易与纤维肌痛综合征混淆。与纤维肌痛综合征的区别主要是无性别差异，疼痛分布、僵硬感、压痛区域均局限，疲乏感不常见，可通过肌筋膜治疗治愈。

　　肌筋膜痛综合征的压痛点通常称激发点，按压激发点。疼痛会发射到其他部位。虽然患者感到疼痛，但他们可能不知道激发点在何处。通常只有一个或局限在局部的几个激发点。激发点起源于肌肉，受累肌肉活动受限，被动牵拉或主动收缩肌肉均可疼痛，用1%昔鲁卡因溶液局部封闭激发点可暂时消除疼痛。肌筋膜痛综合征常常由外伤或过劳所致，一般预后较好。

　　十五、嗜酸粒细胞性肌炎

　　嗜酸粒细胞性肌炎是一类少见病，其特点为亚急性起病，近端肌无力、肌痛、肌酶增高，肌电图呈肌源性改变、组织活榆骨骼肌有嗜酸粒细胞炎性浸润，嗜酸粒细胞性肌炎也可以是局灶性疾病，自行缓解或复发。也可伴于潜在的嗜酸细胞性筋膜炎，还可以是全身嗜酸粒细胞增多综合征的表现之一。

　　十六、代谢性肌病

　　原发性代谢性肌病包括有糖原代谢性疾病、脂肪代谢紊乱、肌腺苷酸脱氨酶缺乏、线粒体肌病等。这一组疾病中，糖原累积病是先天性糖原代谢障碍造成的疾病，主要表现为运动后肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩，肝肿大、低血糖，一般无CK增高，糖耐量和组织酶测定可发现异常。脂肪代谢紊乱可由肉毒碱缺乏、脂肪酰辅酶A脱氢酶缺乏和肉毒碱棕榈酰辅酶A缺乏所致。病人可出现肌肉疼痛，肌萎缩，血清CK、AST正常或增高。活检肌肉用油红O染色时可见脂质累积，生化测定显示相应的酶减低有助鉴别。另外，很多内分泌和代谢疾病都可出现肌病症状，电解质紊乱也是一个重要因素。

　　十七、药物诱导的肌病症状

　　能够引起肌病症状的药物很多，不同药物损害的部位不同，它们可影响肌肉纤维、肌膜、神经肌肉接头等部位。或同时累及几个部位。使用曲安西龙、倍他米松和地塞米橙时最容易出现类固醇肌病，长期大剂景应用可的松、泼尼松时也可出现。临床表现为对称性肌无力，多自下肢近端开始。肌痛明显，通常影响全身肌肉。血清CK、ALT、AST正常，血肌酸、尿肌酸增加。激素减量后症状即可减轻，疼痛消失早，但肌力的恢复，常需几个月时间。氯贝丁酯、6一氨基己酸、普鲁卡因胺都是影响肌肉纤维的药物。大剂量应用时可引起肌肉疼痛。肌无力，血清CK、ALT、AST升高。肌电图上表现为肌源性损害。

　　十八、横纹肌溶解

　　横纹肌溶解实际上不是一个独立的疾病，而是其他原因引起广泛肌肉坏死的结果，可表现为剧烈的肌痛，伴肌肉压痛和肌肉肿胀。CK值可高达正常的2000倍，如果祛除诱因或病因以后，肌肉能很快恢复。几乎没有后遗症。

　　十九、感染引起的肌病

　　很多细菌、病毒感染能引起肌病。例如，流感病毒A和B感染者。尤其是儿童，常出现严重的肌痛，同时CK水平很高(正常15倍以上)，并有非特异性肌病改变，肌活检有肌纤维坏死和炎性细胞浸润。风疹病毒感染或减毒风疹痘苗接种后也可引起亚急性肌炎。