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概述病因诊断问答

肝脏弥漫性病变的诊断

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　　诊断思路

　　(一)CT和MRI表现

　　1，脂肪肝

　　(1)CT检查：cT检查是诊断脂肪肝最具价值的影像学检查方法。正常肝脏实质的CT值为55～75HU，脾脏实质的CT值为40～60HU，如果肝脏的密度低于脾脏的密度，即可诊断脂肪肝。CT平扫显示弥澄性脂肪肝表现为全肝密度降低。在低密度的肝实质背景上，肝内血管密度相对高而清楚，但血管走向、排列，大小、分支正常，没有受压移位或被侵犯的征象。增强扫描时脂肪肝的强化特征与正常肝实质一致，但仍保持相对低密度，同样低于增强后的脾脏，强化的肝内血管在肝实质内显示更加清晰。局灶性脂肪浸润则表现为肝叶或肝段局部密度降低，平扫表现为片状或类圆形低密度区，增强扫描显示其内强化的血管走行正常。

　　(2)MRI检查：轻度脂肪肝MRI上可表现正常。明显的脂肪肝表现为弥漫性或局灶性信号异常，T1WI上呈觋高信号，T2WI上呈现稍高信号，脂肪抑制序列上则表现为低信号。质子化学位移成像(聚相位和去相位成像)对脂肪肝的诊断具有重要意义。

　　(3)诊断要点①肝实露弥漫或局限特征性脂肪密度或信号;②增强扫描时强化特征等同于正常肝实质的强化特点。

　　2，肝硬化

　　(1)CT检查：少数肝硬化表现为全肝萎缩;大多数表现为肝叶比例失调，如左叶、尾叶增大而右叶缩小，肝脏表面不光滑，严重时可见结节状突起，肝硬化时由于各种原因可致肝脏密度不均，可合并脂肪肝。肝硬化的继发改变主要表现为脾肿大、脾静脉迂曲、胞水、门脉高压和侧支血管的建立。CT对脾静脉迂曲表现为脾门部小球状结节影，增强扫描显示为血管影;腹水表现为腹腔内、肝周缘、脾周缘水样密度影;门静脉主干正常直径小于13mm，门脉高压时可见门静脉主干明显增粗，而肝内的分支显示较细，主干和分支失去正常比例关系，称为“残根征”。侧支循环血管的建立主要表现在食管下端、贲门部，平扫显示为结节状或团块状软组织影，增强扫描很客易显示为血管性质。

　　(2)MRI检查：肝脏形态学改变与CT表现相同，T2WI上可以显示肝实质信号的改变，正常肝实质在T2WI上表现为均匀的低信号，而肝硬化时可见片状或条索状略高信号影，这与肝脏纤维化有关系。

　　(3)诊断要点①肝表面不光滑。肝时比例失调，肝实质密度或信号不均;②腹水、脾大、静脉迂曲等门静脉高压征象;③常有慢性肝炎病史。

　　3，肝血色素沉着瘫

　　(1)CT检查：CT表现主要与肝实质中的铁浓度有关，通常情况下，肝血色素沉着症的CT表现为肝组织的CT值增高，可以为弥漫性，也可以表现为局灶性。长期的肝血色素沉着症可以继发肝硬化。

　　(2)MRI检查：MRI对肝血色素沉着症具有特征性的诊断。由于人体组织中的三价铁进入肝细胞后，失去顺磁性。因而TlWI、T2WI上肝组织的信号明显降低，形成一个具有特征性的低信号“黑肝”。MRI波谱分析可定量测定肝组织内铁的含量。

　　(3)诊断要点①高密度的肝实质，CT上表现为“白肝”;②MRI上表现为“黑肝”;③肝穿活检具有明确诊断意义。

　　4、肝糖原贮积病 CT和MRI检查：肝糖原贮积病的主要CT和MRI表现为肝脏肿大和肝实质密度(信号)的改变。肝细胞内糖原积聚到一定量时，肝密度增高，肝信号升高。

　　5，肝豆状核变性

　　(1)CT和MRI检查：肝豆状核变性在肝脏上主要表现为小结节肝硬化的改变，在头颅CT的表现为双侧豆状核低密度，在头颅MRI上表现为双侧豆状核的长T1长T2信号影，在FLAIR(液体衰减恢复序列)上表现为高信号影。

　　(2)诊断要点①小结节性肝硬化;②颅内豆状棱特征性表现;③典型的Kayser-Fleioker环，即眼角膜与巩膜交界处出现绿褐色色素环。

　　6，肝淀粉样变性 CT和MRI检查：CT表现为肝肿大，可见弥漫性低密度区，增强扫描无明显强化，血管走行正常。MRI表现为T2WI上肝内可见略高信号影，肝脏肿大。

　　(二)实验室检查

　　肝脏弥漫性病变大多数是因为物质代谢异常造成的。因此，实验室检查的结果尤为重要，有的甚至能够起到确诊的作用，例如通过活检肝组织或临床生化检查测定肝组织内的含铁量或转铁蛋白饱和度、血清铁等指标，就能够对肝血色素沉着症做出准确的诊断;实验室测定尿铜量的增高，血清铜蓝蛋白的降低(小于200mg/L)以及肝活检测定肝组织内铜含量大于100μg/g肝重等。均对肝豆状核变性的诊断提供重要的实验室信息;肝炎标志物的测定，肝功能的评价都能够对肝硬化的影像学诊断提供帮助;肝功能的评价还可以了解肝脏弥漫性病变的发展程度。

　　(三)临床资料的分析

　　肝脏弥漫性病变常是全身系统性病变的一部分，其影像学诊断与临床表现有密切联系。

　　1，既往史肝硬化的病人常有慢性肝炎病史;继发性肝色素沉着症的病人常有慢性贫血史、反复溶血及输血史;脂舫肝患者常有一些基础病变。询问既往病史有助于了解基础病变的情况，对引起肝脏弥漫性病变的病因有所了解。

　　2，临床表现多数肝脏弥漫性病变都表现出不同程度的临床症状或体征，少数无明显临床表现，例如，轻度或中度脂肪肝，临床上常无明显表现，多数为偶然查体时发现。肝硬化的患者常表现出淌瘦乏力、纳差、腹胀、肝掌、蜘蛛痣、黄疸、腹水、脾肿大或门静脉高压的征象;重度脂肪肝的病人常有疲乏无力、腹胀以及肝功能异常的表现;肝豆状棱变性患者除肝硬化的临床表现外，还表现为进行性肢体震颤、肌张力增高等神经系统表现，体征中最具典型的为Kaysex—Fleioker环，即眼角膜与巩膜交界处出现绿褐色色素环;肝血色素沉着症可出现肝硬化和糖尿病的临床表现，体格检查可发现皮肤色素沉着。

　　(四)其他影像学检查

　　超声学检查是除CT和MRI外另一个诊断肝脏弥漫性病变的重要影像学方法。现代高清的超声设备已能明确诊断脂肪肝;对肝硬化的形态学及血管功能学有特殊的影像诊断价值。

　　鉴别诊断

　　(一)脂肪肝

　　弥漫性脂肪肝的CT表现较典型，诊断难度不大。局灶性脂肪肝有时需要与肝脏肿瘤性病变鉴别，前者增强扫描时，其内的血管表现正常，无其他异常强化区，而后者多表现为病灶的异常强化，从而容易做出鉴别诊断。

　　鉴别要点：①肝内血管走形是否正常，肝组织是否受压;②有无异常强化征象。

　　(二)肝血色素沉着症

　　有时与肝糖原贮积病相鉴别，在CT上两者都可表现为高密度，鉴别有困难，但在MRI上肝血色素沉着症因具有特征性的“黑肝”表现而极易与肝糖原贮积病鉴别。

　　鉴别要点：①MRI上有无特征性“黑肝”;②肝活检结果。

　　(三)肝豆状核变性

　　肝豆状核变性主要与肝硬化鉴别。肝豆状核变性在肝脏上主要是小结节型肝硬化的表现，但无肝炎病史。

　　鉴别要点：①有无肝炎病史，②有无豆状棱的改变;③有无Kayser—Fleioker环;④有无家族史。

　　(四)肝糖原贮积病

　　肝糖原贮积病(hepatoglycemla glycogenetica)是一种先天性糖原代谢紊乱性疾病。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍。从而产生不同组织器官中糖原或异形糖原的过多蓄积，主要受累的脏器有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。

　　(五)肝硬化

　　肝硬化(hepatocirrhosis)是以广泛结缔组织增生为特征的一类慢性肝病，病因很多，常见病因有病毒性肝炎和酗酒，国内以乙型肝炎为主要病因。肝细胞大量坏死后，正常肝组织代偿性增生，形成许多再生结节，伴肝内广泛纤维化，致使小叶结构紊乱、肝脏收缩、体积缩小，同时引起门静脉高压征象，包括脾大、门静脉增宽、脾静脉迂曲、腹水、侧点静脉循环的建立。肝硬化与肝癌的发生有着密切关系。

　　(六)肝淀粉样变性

　　肝淀粉样变性(amyloid liver)为代谢性疾病，淀粉样物质沉积于细胞外，主要沿血管壁分布，可侵及多种脏器如肝、脾、胰、胃肠道、心肌和肾脏等，或局限侵犯肝时称为肝注粉样变性。

　　(七)肝血红蛋白沉着症

　　肝血红蛋白沉着症(hemochromatosis)以铁质在体内长期过量蓄积为特征，可引起肝硬化，皮肤色素沉着、糖尿病和性腺萎缩等一系列临床表现。其中肝硬化、糖尿病和皮肤色素沉着是本病的三大特征。

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