病因和发病机制
引起病理性淋巴细胞增多的原因繁多,归纳起来可分为两大类,即原发性和继发性。
1.原发性 是由扩增的淋巴细胞亚群的内在缺陷导致的淋巴细胞绝对计数升高有关的疾病。这些疾病也被称为淋巴系统增殖性疾病,最常继发于单克隆B细胞、T细胞、自然杀伤细胞或低分化淋巴系细胞的肿瘤性积聚。
(1)淋巴细胞恶性肿瘤:包括急慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤白血病期、幼淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病、成人T细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病及NK细胞白血病等疾病。
(2)意义未定的单克隆B淋巴细胞增多:仅有单克隆B细胞亚群扩增而无其他相关临床症状或体征的综合征,因流式细胞术及分子诊断技术的出现而得以诊断。某些伴有单克隆B细胞亚群扩增的患者可能发展成为进行性肿瘤性淋巴组织增生疾病。
(3)持续性多克隆B淋巴细胞增多:可能与遗传、LMPl基因变异等有关,且大多数患者为中青年女性常伴HLA-DR7阳性。
2,继发性 可能与病毒、细菌毒紊释放导致淋巴细胞从外周血淋巴组织归巢能力下降、淋巴细胞再分布、肿瘤性胸腺上皮细胞释放胸腺激素过多等因素导致。
(1)感染性疾病;包括病毒感染,如EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、风疹病毒、腺病毒、肝炎病毒等;细菌感染,如百日咳杆菌、结核杆菌、布鲁菌等;寄生虫感染,如兔弓形虫等。
(2)肿瘤性疾病:癌症、胸腺瘤等。
(3)免疫系统疾病:类风湿关节炎、自身免疫性纯红再障等。
(4)慢性炎症性疾病:如类肉瘤病、韦格纳肉芽肿病等。
(5)应激性:哮喘、外科手术、急性心衰、感染性休克、心肌梗死或癫痫状态等。
(6)其他:长期吸烟、超敏反应、脾切术后、药物诱导等。
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