红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血是怎么引起的-红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血是什么原因引起的-红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断问答

红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血的病因

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　　红细胞内酶至少已发现有18种之多，分别参与葡萄糖无氧酵解途径代谢和己糖一磷酸旁路途径代谢。约90%的葡萄糖通过无氧酵解途径代谢产生ATP，红细胞需要ATP维持钠泵作用以保持细胞内K+、Na+等阳离子的平衡，以及维持细胞膜蛋白和脂质的磷酸化和膜与血浆间的脂质交换，从而保持红细胞的可塑性。ATP产生的任何障碍都会导致红细胞的早期破坏。参与葡萄糖无氧酵解途径代谢的酶有己糖激酶(HK)、丙酮酸激酶(PK)、葡萄糖磷酸异构酶(GPI)等9种。红细胞另一重要代谢途径是己糖_磷酸旁路选径，虽然在正常情况下只有10%的葡萄糖通过这一途径代谢，但代谢产生的还原型辅酶Ⅱ(NADPH)、还原型谷胱甘肽(GSH)以及2，3一二磷酸甘油酸(2，3一DPG)等物质，在防止血红蛋白、膜脂质、含SH基的膜蛋白和酶免被氧化而变性以及使血红蛋白的氧解离曲线左移等方面起着重要的作用。参与己糖一磷酸旁路代谢的酶有葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G-6一PD)、谷胱甘肽还原酶(GR)等6种。

　　在红细胞酶缺陷症中，以葡萄糖一6—磷酸脱氧酶缺陷为最多。其次为丙酮酸激酶缺陷，再次为葡萄糖磷酸异构酶缺陷，其他均很少见。现仅就葡萄糖-6一磷酸脱氢酶缺陷症叙述如下：

　　红细胞内己糖一磷酸旁路代谢途径的多种酶可有遗传性缺陷，临床上最多见的是葡萄糖6一磷酸脱氢酶(G-6一PD)缺陷。因G-6一PD缺陷，导致还原型谷胱甘肽((GSH)生成不足，使红细胞抗氧化功能障碍，氧化易伤性增高。G-6一PD缺陷症是因G-6一PD缺陷所致的溶血性贫血，溶血与服用某些氧化剂型药物、感染、新生儿期或进食蚕豆等应激状态有关。G-6一PD缺陷遍及全世界，估计有超过2亿人有G-6一PD缺陷，大部分G-6一PD缺陷者可以无任何临床症状，如只有G-6一PD缺陷无溶血性贫血者则称为红细胞G-6一PD缺陷。G-6一PD基因定位于x染色体上(Xq28)，为性连锁不完全显性遗传。现已鉴定出120种G-6一PD基因突变型。在我国G-6一PD缺陷症的发病呈“南高北低”分布趋势，高发区集中在北纬30度以南地区，其发病率约为2，59%～24，63%。患者男性多于女性。杂合子女性G-6一PD活性偏低，但无溶血;纯合子女性可以发病，但很少见。

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