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概述病因诊断问答

红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血的诊断

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　　诊断依据

　　1，临床表现 G-6一PD缺陷症的主要临床表现是发作性的溶血性贫血。溶血与应激状态有关，主要表现有药物性溶血、感染性溶血、蚕豆病、先天性非球形细胞溶血性贫血I型和新生儿黄疸。在上述不同的诱因下，可在数小时或数天内出现急性血管内溶血，患者有头痛、恶心、呕吐、寒战和发热，严重者可出现腰痛或背痛，随后出现血红蛋白尿、贫血和黄疸。尿呈酱油色或葡萄酒色，尿隐血阳性。药物性溶血和感染性溶血发病前有服药或感染史;蚕豆病多发生在春季，有进食新鲜蚕豆史，少数与接触蚕豆花粉有关;新生儿黄疸患儿黄疸程度较重者可出现核黄疸;先天性非球形细胞溶血性贫血I型患者自幼无明显诱因的慢性溶血性贫血，有贫血、黄疸、巨脾三大特征。

　　2，实验室检查

　　(1)过筛试验

　　1)高铁血红蛋白还原试验：G-6一PD在己糖旁路代谢中使6磷酸葡萄糖变为6磷酸葡萄糖酸，同时催化氧化型辅酶Ⅱ(NADP)形成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，再使氧化型谷胱甘肽(GSSG)形成还原型各胱甘肽(GSH)。NADPH是高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在递氢体亚甲蓝和高铁血红蛋白还原酶的作用下，使呈暗棕色的高铁血红蛋白还原为红色的血红蛋白。G-6一PD活性正常者，还原率>75%。严重缺乏者<30%，中间缺乏31%～74%。本试验方法简便，是目前国内常用于筛查G-6一PD活性的试验，但也存在部分病例出现假阳性结果。

　　2)氰化物一维生素C盐试验：维生素C钠与血液中的氧合血红蛋白(HbO2)反应，产生H2O3。红细胞内的过氧化氢酶可将H2O2转变为H：O，加入氰化钠可抑制过氧化氢酶活性，使H2O2不被酶解。在正常红细胞内，通过G-6一PD参与的NADPH还原系统，产生还原型谷胱甘肽((GSH)，GSH将H2O2还原为H2O，保护血红蛋白不被H2O2氧化，血液仍呈鲜红色;而在G-6一PD缺陷症患者，NADPH和GSH产生减少，造成H2O2积聚，使氧合血红蛋白被H2O2氧化成高铁血红蛋白，呈现棕红色。本试验也是G-6一PD缺陷症的一种筛查试验，但在戊糖旁路代谢中的谷胱甘肽还原酶缺乏、谷胱甘肽过氧化酶缺乏、GSH缺乏症等也可呈阳性。

　　3)荧光斑点试验：NADPH在波长366nm紫外线照射下能显示荧光。G-6一PD缺乏的红细胞由于生成NADPH不足，所以荧光出现延迟。G-6一PD活性正常者，lO分钟内出现荧光;严重缺乏者30分钟仍不出现荧光;中间缺乏10～30分钟出现荧光，可依此推测G-6一PD活性。此试验具有特异性高、操作简便、采血少、检查时间短的优点，是较好的筛查试验。

　　4)硝基四氮唑蓝纸片法：红色滤纸片能被葡萄糖代谢中间产物NADPH所脱的氢将其还原成蓝紫色。活性正常者，滤纸片呈蓝紫色;严重缺乏者滤纸片呈红色;中间缺乏滤纸片呈淡蓝紫包。该试验可用来检测NADPH生成量，但缺点是假阳性多。

　　5)变性珠蛋白小体(Heing小体)生成试验：G-6一PD缺乏导致NADPH和GSH减少，酶缺陷的红细胞接触氧化物质后，引起含巯基蛋白的氧化，形成变性血红蛋白或硫化血红蛋白。后者形成不溶性团块，附着于红细胞膜，即为Heing小体。血液标本中加入乙酰苯肼，37℃孵育2～4h，再作煌焦油蓝活体染色，制备薄血涂片，显微镜下计数含5个以上Heing小体红细胞的百分率。正常人含5个以上Heing小体的红细胞<30 g-6="" pd="">45%，但非特异性，增高也可见于不稳定Hb、Hb H病或硝基苯及苯胺等中毒。

　　(2)G-6一PD活性测定：是主要的诊断依据。常用的方法有WHO推荐的Zinkjam法和国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐的Glock与Mclean法。在溶血高峰期及恢复期，酶的活性可以正常或接近正常;在溶血发作期接受红细胞输注也会影响酶活性测定结果。

　　3，鉴别诊断己糖旁路代谢中的其他酶缺陷，如谷胱甘肽合成酶缺陷，其临床表现也与G-6一PD缺陷相似，可依据G-6一PD活性测定来鉴别。与异常血红蛋白病的鉴别，可通过血红蛋白电泳、热不稳定试验、异丙醇试验等加以鉴别。G-6一PD缺陷症药物诱导的溶血与药物诱导的自身免疫性溶血性贫血可依据Coonlbs试验鉴别，后者Coombs试验(+)。

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