血红蛋白尿是怎么引起的-血红蛋白尿是什么原因引起的-血红蛋白尿怎么治疗效果好-家庭医生在线

概述病因诊断问答

血红蛋白尿的病因

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　　血红蛋白尿产生原因

　　(一)在尿路中发生溶血

　　血尿时如尿比重低于1.006，则红细胞在尿液中溶解。致形成血红蛋白尿(所谓假性血红蛋白尿)。

　　(二)肾梗塞所致的血红蛋白尿

　　肾梗死时可发生血红蛋白尿。溶血发生于梗死形成的肾实质区域内，血红蛋白从此处排入尿中。在单侧肾梗死时，膀胱镜检查可见棕色至深棕色尿从一侧输尿管排出，也有助于诊断。

　　上述两种情况极为罕见，其与血管内溶血的主要区别点为血浆游离血红蛋白与亲血色蛋白(haptog10bin)的含量均为正常。

　　(三)血管内溶血所致的血红蛋白尿

　　此型血红蛋白尿最常见，其发病原因很多，是鉴别诊断的主要内容。

　　1.先天性(遗传性)溶血所致血红蛋白尿

　　主要见于蚕豆病，此病是一种由于进食蚕豆后引起的急性溶血性贫血。多见于3岁以下的儿童，男性显著多于女性，起病多急剧，均在食新鲜蚕豆后几小时至几日内突然发作，其严重程度与进食蚕豆量无关。

　　2.后天获得性溶血性贫血所致血红蛋白尿有两种：

　　①免疫性溶血性贫血所致血红蛋白尿：见于三种情况，一种是特发性慢性冷凝集素病。较罕见，病因不明，寒冷是其发病的诱因。一种是阵发性寒冷性血红蛋白尿，较少见，多与梅毒有关，寒冷是其诱因，一种是血型不合溶血性输血反应所致血红蛋白尿：

　　②非免疫性溶血性贫血所致血红蛋白尿：包括六种情况：

　　一种为药物或化学物品所致的血红蛋白尿，能引起溶血的药物有砷、砷化氢、苯胺及铅等，这些直接损害红细胞，起病较慢，还有通过免疫作用损害红细胞的药物，如奎宁、奎尼丁及非那西汀等，起病较急。

　　一种为感染所致的血红蛋白尿，包括恶性疟引起的黑热病，伤寒并血红蛋白尿。

　　第三种为阵发性睡眠性血红蛋白尿，原因不明，一般认为此病溶血的机制是由于睡眠时呼吸变浅，血中二氧化碳浓度增加，血pH值降低，在补体的作用下促使有缺陷的红细胞溶血。一般没有全身症状或症状很轻。

　　第四种为阵发性行军性血红蛋白尿，此病罕见，患者大都为青壮年男性战士或运动员，在长途行军或剧烈运动后两小时左右发生血红蛋白尿。发生血红蛋白尿之前常有全身不适与疲劳感，发作后腰部与下肢疼痛感、乏力等。患者有多次在长跑后排出深棕色尿液的病史，提示本病的可能性，根据血红蛋白尿仅发作于运动之后和经各项特殊检验排除其他血管内溶血性疾病，一般即可诊断。本病溶血的发生是由于长途行军，致红细胞在足跖面的皮肤血管内受机械性损伤而破裂;这些病人血浆结合珠蛋白古量往往较正常人低。故容易出现血红蛋白尿。

　　第五种为动植物因素所致血红蛋白尿，包括毒蛇咬伤、招鸟棒、毒蕈中毒引起的溶血性血红蛋白尿。

　　第六种为重度烧伤所致的血红蛋白尿，如烧伤面积超过20%，有部分病例在烧伤后三天内出现血红蛋白尿。如为电烧伤，由于有较多的肌肉坏死，可同时伴有肌红蛋白尿的出现。

　　【发病机理】

　　正常人每日约有l%红细胞破坏，主要是在网织内皮系统内破坏，因而血浆游离血红蛋白不高，只有2-5毫克%。血管内溶血时，红细胞大量破坏，血红蛋白释放至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高，成为血红蛋白血症。血浆呈粉色至深紫色。血浆中游离血红蛋白迅速与结合珠蛋白结合，形成复合物。这种结合珠蛋白血红蛋白复合物不能通过肾小球，而在网织内皮系统，特别是在肝脏内被破坏。如溶血速度过快，超过结合珠蛋白的结合能力，血清结合珠蛋白明显下降，甚至可以消失。血浆中过多的游离血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白，血浆呈棕色。高铁血红蛋白分解为正铁血红素和球蛋白。正铁血红素与白蛋白结合，形成正铁白蛋白，这种棕色色素的作用是清除血浆中的正铁血红素。

　　血浆中游离血红蛋白过多，由肾小球滤过。肾小球毛细血管通透血红蛋白的能力很强。滤过的血红蛋白在近端肾小管迅速被吸收，只有在超过肾小管再吸收阈(100毫克%)时，才出现血红蛋白尿。近端肾小管细穗再吸收的血红蛋白迅速由酶系统分解，主要成为血红素、氨基酸和铁。游离铁在肾脏保留时间长，多次发作血红蛋白尿患者的近端肾小管细胞胞浆内有铁包涵体。这种含铁细胞脱落，成为含铁血黄素尿。

　　由血红蛋白分解出的含血红素物质在网织内皮系统转变为胆绿素，进一步还原为非结合型胆红素，并释放到血浆中。非结合型胆红素在血浆中与白蛋白形成胆红素一白蛋白复合物，运载到肝脏。到达肝脏后，复合物允解。胆红素进入肝细胞与葡萄糖醛酸结合成为结合型胆红素。结合型胆红素经胆管排入肠道，在肠道由细菌脱氢作用还原为尿胆原。尿胆原由肠道重吸收，进入体循环，经肾脏排出。

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