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小儿肝肿大 (小儿肝肿大,肝功能异常)

小儿肝肿大的诊断

  【诊断】

  (一)病史

  1,发病年龄 某些疾病的发病与年龄有关。新生儿可见于新生儿肝炎、胆管畸形、血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征及各种急性溶血病。婴儿期肝肿大可见于地中海贫血综合征及异常血红蛋白病,各类代谢障碍如糖原累积病、脑苷脂病、神经磷脂病、组织细胞增生症X:也可见于营养性贫血和雅克什综合征及恶性肿瘤、瑞氏综合征。学龄儿童可见传染性单核细胞增多症、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包囊虫病、缩窄性心包炎、肝豆状核变性、肝癌等。一般感染所致的肝脾肿大则任何年龄均可发生。

  2,起病急慢、病程长短 急性感染者,起病急,病程短,肿大程度轻:慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病,则起病缓慢、病程长。随病程的迁延。肿大程度加剧。恶性肿瘤则有迅速发展的倾向,且可明显增大。

  3,流行病史 流行病及地方性疾病常有流行史,可为肝肿大提供诊断线索。

  家族病史:地中海贫血综合征、代谢性疾病以及先天性梅毒等,可有家族病史。

  4,伴随症状

  ①伴发热者:提示为感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤合计感染、急性型组织细胞增生症X等。

  ②伴黄疸者:提示肝炎、胆管阻塞。各种原因所致的溶血。

  ③伴贫血者:如为慢性进行性贫血,提示地中海贫血综合征及异常血红蛋白病,恶性淋巴瘤。急性贫血见于各种急性溶血及失血,如造传性球形红细胞性贫血的溶血危象,肝硬化并食管或胃底静脉曲张破裂出血:贫血伴皮肤黏膜出血者见于白血病。

  ④伴肝区疼痛者:见于肝炎、胆管炎、肝脓肿:也可见于急性充血性右心功能衰竭和肝癌。

  伴呕吐和腹泻者:见于消化道疾病。粪便性状对病原诊断有一定的帮助,如阿米巴痢疾伴肝脓肿,可排出腥臭脓血便:呕血、便血者,可见于肝硬化晚期的食管或胃底静脉曲张破裂。

  ⑤其他系统症状:如心肺疾病所致的右心衰竭,可伴有咳嗽、气促,甚至发绀等:结缔组织病伴有关节疼痛等。肝豆状核变性伴有锥体外系损害及精神症状。瑞氏综合征有颅压增高、惊厥、意识障碍等。

  (二)体格检查

  1,观察巩膜有无黄疸,有黄疸者要判别巩膜和皮肤黄疸的色泽,非结合胆红素升高为主是浅黄或柠檬黄色,结合胆红素升高为主是黄绿色或绿黄色。颈两侧、腋下、腹股沟淋巴结肿大。小而有融合可见于传染性单核细胞增多症、结核:大而有融合可见于霍奇金病、淋巴瘤。锁骨上淋巴结肿大可见于肝癌。

  2,肝脏增大分为轻度、中度、重度。轻度肝增大肝下缘在右肋缘下3 cm内:中度肝增大肝下缘在右肋缘下3 cm至脐水平。超过脐水甲为重度。轻度肿大见于病毒性肝炎早期、伤寒,中度肿大见于慢性肝炎、肝硬化、肝脓肿、肝囊肿、先天性胆道,重度肿大见于肝糖原累积症、黏多糖病、血吸虫病、肝恶性肿瘤,充血性心力衰竭、骨髓纤维化、慢性白血病,恶性组织细胞增多症及类淀粉样变。

  3,注意肝脏的硬度,肝硬度可分为三度 质软如唇:质形如鼻尖:质硬如按额。肝质地较软者见于正常肝脏或急性炎症或充血性肿大,表面光滑,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、细菌性感染、充血性心力衰竭:肝质地较硬者多见于肝硬化及肝癌。注意肝细胞表面有无结节。坏死性肝硬化或胆汁性肝硬化、肝癌患者,可能触及大小不等结节,先天性肝囊肿和胆道扩张,包虫病可触及囊性包块及波动感。

  (三)实验室检查

  1,血常规化脓性感染常出现白细胞总数增高。中性粒细胞增高,核左移及中毒颗粒。病毒感染则白细胞数偏低。寄生虫病则嗜酸性粒细胞数增高,伴有脾功能亢进者,红细胞、白细胞、血小板均可降低。

  2,尿常规检查阻塞性黄疸,黄疸性病毒性肝炎尿常呈棕黄色,尿胆红质检查阳性,溶血性黄疸尿胆原阳性。

  3,收集大便、痰,用显微镜查寄生虫卵。

  (五)诊断思路

  发热、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、腹胀、肝区痛,是病毒性肝炎的主要症状。要询问有无病毒性肝炎史,曾检测各型肝炎的病毒及免疫标志的结果,以往有无接受过输血及血制品。有无不洁注射史,有无接触过肝炎患者,家庭成员有无类似情况。有寒战、发热、头痛、肌肉酸痛、咽痛,则有肝炎病毒以外的病毒感染可能。伴有关节痛者,则可能为自身免疫性肝病或结缔组织病肝累及。伴发热提示感染性疾病、结缔组织疾病、朗格汉斯组织细胞增生症等;伴黄疸提示肝炎、胆道梗阻、溶血病等;伴急性贫血应注意各种急性溶血病,有慢性贫血应注意珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血);肝脾增大伴淋巴结肿大、贫血和皮肤黏膜出血应考虑白血病;若肝增大、肝功能损害后,逐渐出现神经、精神症状,如构语困难(讷吃)、动作笨拙、震颤等,席考虑为肝豆状核变性,该病有时以神经系统症状就诊,经检查才发现肝脏病变。若肝脏持续增大,新生儿期即可出现低血糖表现,且多次发作,应考虑肝糖原积累病。珠蛋白生成障碍性贫血除慢性进行性贫血及肝脾增大外,其特殊面容如头大、额骨隆起、颧骨凸出、鼻粱低平、眼距增宽,以及面部表情呆滞等外貌表现有助于诊断。若肝脏在短期内进行性增大,伴发绀、烦躁不安、心动过速、呼吸急速、心脏听诊发现心音低顿或奔马律等,则提示急性心功能不全。此外,肝质地较硬见于肝硬化和肝癌;质地较软则见于病毒性肝炎、充血性心力衰竭,包虫病有时可触及囊性包块并伴有波动感;如出现蜘蛛痣、肝掌、腹壁静脉曲张,需注意肝硬化。

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