病因分类及发病机制
(一)遗传性(或先天性)血小板功能异常性疾病
1.血小板黏附功能异常性疾病 巨血小板综合征、血小板型vWD(GPIb)异常。
2，血小板聚集功能异常性疾病 血小板无力症。
3，血小板释放异常性疾病 贮藏池缺陷、花生四烯酸代谢异常。
4，血小板凝血活性异常性疾病 原发性血小板第3因子缺乏症。
(二)获得性血小板功能异常性疾病
病因多样，发病机制复杂，发病率远高于先天性血小板功能缺陷。
1，药物①通过阻断血小板膜受体和膜糖蛋白抑制血小板的黏附聚集功能，如青霉素、头孢霉素、右旋糖酐等；②抑制血小板环氧化酶，使花生四烯酸不能合成依前列醇素和TXA2，影响血小板的聚集，如阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、保泰松等；③作用于血小板环腺苷系统，通过抑制磷酸二酯酶或活化腺苷酸环化酶使血小板内的cAMP增多，抑制血小板的聚集，如双嘧达莫、茶碱、咖啡因、依前列醇、异丙肾上腺素等；④其他，如抗抑郁类药物(阿米替林、氯丙嗪、吩噻嗪)、抗肿瘤药、治疗心血管病药物(硝酸甘油、奎尼丁)。
2，全身性疾病①血液病：骨髓增殖性疾病，由于血小板形态及血小板膜糖蛋白异常及血小板致密体颗粒和α颗粒的异常及花生四烯酸代谢异常导致血小板的异常：异常球蛋白血症，由于异常球蛋白克隆覆盖于血小板表面，影响血小板黏附、聚集和释放功能：急性白血病和骨髓增生异常综合征，常在血小板减少的基础上伴有血小板形态的畸形，颗粒异常，促凝活性降低及聚集功能异常。DIC：由于获得性贮藏池缺陷、低纤维蛋白血症和FDP等导致血小板聚集功能减弱。②尿毒症：因血液中积聚的尿素等代谢产物损害血小板的黏附聚集释放功能。③肝脏疾病：在慢性肝炎和肝硬化时，除了多种因素导致凝血因子合成减少，血小板数量的下降外，往往伴有血小板第3因子有效性降低。血小板对ADP、凝血酶聚集与释放反应缺陷。④心肺旁路手术：主要与体外循环血小板活化和血小板碎片形成有关。
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